類(lèi)癌起源于胚胎時(shí)期的神經(jīng)嵴，屬于胺前體攝取脫羧基（AminePrecursorUptakeDecarboxylation，APUD）瘤范疇。瘤細胞有聚集成巢的排列傾向，病理學(xué)上似癌，但生長(cháng)緩慢較少轉移，故稱(chēng)為類(lèi)癌。

　　類(lèi)癌發(fā)病

　　類(lèi)癌的發(fā)病率約為1~2/100000。類(lèi)癌較胰腺神經(jīng)內分泌腫瘤常見(jiàn)，類(lèi)癌的發(fā)病率是胰島素瘤的8~11倍，是胃泌素瘤的7~26倍。美國早先（1950？1971）2837例的調査分析發(fā)現，類(lèi)癌的最常發(fā)部位是闌尾，其次是直腸、回腸、肺和胃。

　　美國近期的一項5486例（1973~1991）調査分析發(fā)現，肺類(lèi)癌及胃類(lèi)癌的比例相對上升，而闌尾類(lèi)癌的比例相對下降。這些相對發(fā)病率的變化很可能與類(lèi)癌的檢出和報告有關(guān)。因為神經(jīng)內分泌腫瘤常常無(wú)癥狀，它們的真實(shí)的發(fā)病率應該高一些。

　　類(lèi)癌病因

　　環(huán)境因素和遺傳因素與類(lèi)癌的關(guān)系尚不明確。在類(lèi)癌觀(guān)察到一些基因變異，這些變異因腫瘤的部位不同而不同。

　　雖然類(lèi)癌不是MEN1綜合征的一部分，但是MEN1基因的突變和缺失可能與某些單發(fā)類(lèi)癌的腫瘤發(fā)生有關(guān)系。例如，發(fā)現大約1/3的肺和胃類(lèi)癌存在11q染色體缺失。11q染色體缺失和MEN1基因的突變在其他部位類(lèi)癌少見(jiàn)。

　　50%以上的小腸類(lèi)癌證實(shí)存在18號染色體缺失。Smad4/DPCr是位于18染色體上的基因，結腸癌和胰腺癌時(shí)突變，然而在中腸類(lèi)癌沒(méi)有觀(guān)察到突變。中腸類(lèi)癌染色體缺失的其他主要部位包括：9p(15%)、11q(13%)和16q(12%)。

　　類(lèi)癌的臨床表現和治療

　　根據推測的組織胚胎學(xué)來(lái)源，類(lèi)癌常分為：前腸（支氣管和胃）、中腸（小腸和闌尾）、后腸（直腸）。依據發(fā)生部位，這些腫瘤的臨床表現與治療不同。

　　支氣管類(lèi)癌

　　支氣管類(lèi)癌約占原發(fā)性肺腫瘤的2%，典型的類(lèi)癌（也被定義為分化良好的肺神經(jīng)內分泌腫瘤）好發(fā)年齡為50歲。支氣管類(lèi)癌好發(fā)于中央支氣管，引起咳嗽、喘鳴、咯血及反復發(fā)作的阻塞性肺炎。典型的肺類(lèi)癌很少表現類(lèi)癌綜合征，而是表現異位ACTH分泌，導致Cushing綜合征。

　　大約1/3支氣管類(lèi)癌表現非典型的組織學(xué)特征。非典型的類(lèi)癌的特征為有絲分裂加快和壞死區，好發(fā)年齡60歲，吸煙者更常見(jiàn)，較典型類(lèi)癌腫瘤大，且位于邊緣。

　　典型的類(lèi)癌通常無(wú)癥狀，轉移發(fā)生率低于15%。非典型類(lèi)癌呈侵襲性臨床病程，縱隔淋巴結轉移率為30%~50%。典型類(lèi)癌手術(shù)治療的長(cháng)期生存率常常超過(guò)85%，非典型類(lèi)癌者療效較差。

　　病理組織學(xué)也影響術(shù)式的選擇，保守性切除（包括楔形和區段切除）是治療未轉移支氣管類(lèi)癌的首選術(shù)式，對于非典型類(lèi)癌常選擇更大范圍切除術(shù)式。

　　胃類(lèi)癌

　　胃類(lèi)癌在所有胃腫瘤中占比例不足1%。胃類(lèi)癌可再分為三種不同的類(lèi)型：

　　1型，和慢性萎縮性胃炎有關(guān)；

　　2型，和卓-艾綜合征有關(guān)；

　　3型，單發(fā)胃類(lèi)癌。

　　1及2型胃類(lèi)癌和高胃泌素血癥有關(guān)。高濃度水平的胃泌素可造成胃的腸嗜鉻細胞增生，最終導致增生性病變和小的且常多發(fā)的類(lèi)癌這些腫瘤常常無(wú)癥狀，可在內鏡下切除，但應定期隨訪(fǎng)。病變大或復發(fā)的病例需要更廣泛的外科手術(shù)切除。對合并慢性萎縮性胃炎病例，胃竇切除術(shù)可消除胃酸的來(lái)源。

　　15%~25%的胃類(lèi)癌是單發(fā)的，和1、2型類(lèi)癌相比，這類(lèi)腫瘤不伴有高胃泌素血癥，常大于1cm，臨床上并有惡性?xún)A向。

　　單發(fā)胃類(lèi)癌表現為非典型類(lèi)癌綜合征，主要為皮膚潮紅（組織胺介導）。多數單發(fā)胃類(lèi)癌患者就醫時(shí)已發(fā)生轉移，死于此病者多見(jiàn)。因為這類(lèi)病變的侵襲性特性，多數病例需行全胃切除術(shù)。

　　小腸類(lèi)癌

　　小腸類(lèi)癌大約占小腸腫瘤的1/3。好發(fā)年齡為60~70歲，最常表現為腹痛或小腸梗阻，這些癥狀常被誤診為應激性小腸綜合征。

　　大約5%~7%伴有類(lèi)癌綜合征，其時(shí)通常已有肝轉移發(fā)生。因為標準的影像學(xué)技術(shù)如：CT和小腸鋇劑對比造影很少確定原發(fā)腫瘤，所以小腸類(lèi)癌的診斷很困難。

　　小腸多中心類(lèi)癌

　　當檢測到和手術(shù)切除時(shí)，腫瘤多位于遠端回腸且呈多中心性，偶然表現為大量病灶襯排在小腸上。腫瘤大小與是否轉移關(guān)系不大，小于0.5cm的腫瘤亦有發(fā)生轉移的報道。

　　局限病變的患者5年生存率為60%，只有局部轉移的患者5年生存率為70%，已有遠處轉移者5年生存率為21%。

　　小腸類(lèi)癌常常表現為特征性促結締組織增生反應所造成的腸系膜纖維變性與缺血。因廣泛的腸系膜受累，這些腫瘤常常表現為小腸圈合、屈曲變形。

　　手術(shù)切除小腸原發(fā)腫瘤及相關(guān)的系膜轉移灶能解除梗阻及腫瘤相關(guān)的疼痛癥狀，即使已有轉移，如病情許可，仍推薦手術(shù)治療。

　　闌尾類(lèi)癌

　　類(lèi)癌是闌尾最常見(jiàn)的腫瘤，占全部闌尾惡性腫瘤的50%以上，每千例闌尾切除標本類(lèi)癌的發(fā)現率接近7%。

　　大約2/3的闌尾類(lèi)癌發(fā)生于闌尾末端，不會(huì )造成闌尾梗阻癥狀。只有不到10%的病例發(fā)生在基底，導致急性闌尾炎。

　　闌尾類(lèi)癌發(fā)病年齡相對較輕，平均年齡為49歲。部分原因是闌尾切除術(shù)的患者年輕。有研究者推測，闌尾類(lèi)癌的類(lèi)型與其起源的上皮下神經(jīng)內分泌細胞的生物學(xué)行為相一致，這些細胞的密度在30歲時(shí)達到峰值，其后因年齡增加下降。

　　闌尾類(lèi)癌多見(jiàn)于女性，男女之比為0.82。女性闌尾類(lèi)癌發(fā)病率高的原因部分和闌尾切除術(shù)的類(lèi)型有關(guān)，婦女更多見(jiàn)因婦科手術(shù)而行機遇性闌尾切除術(shù)。然而，女童闌尾類(lèi)癌的發(fā)生率髙于男童，此現象無(wú)法用闌尾切除術(shù)幾率的差異來(lái)解釋。

　　闌尾類(lèi)癌的臨床表現因其大小而不同。超過(guò)95%的闌尾類(lèi)癌小于2cm，盡管少數有發(fā)生轉移的報道，這類(lèi)患者發(fā)生轉移的幾率極低。相比較而言，大約1/3的腫瘤直徑大于2cm患者發(fā)生局部和遠處轉移。其他如：闌尾系膜受侵、腹膜受侵、腫瘤位置和組織學(xué)類(lèi)型和轉移常常無(wú)關(guān)。

　　外科治療方案依病史資料及腫瘤大小而定。直徑小于2cm的腫瘤，可行簡(jiǎn)單的闌尾切除術(shù)。直徑大于2cm的腫瘤，因其轉移幾率高，推薦行右半結腸切除術(shù)。右半結腸切除術(shù)能否降低遠處轉移尚無(wú)報道，單純闌尾切除術(shù)對于腫瘤較大的老年患者和合并其他疾病的患者也是合適的選擇。

　　直腸類(lèi)癌

　　直腸類(lèi)癌占所有直腸腫瘤的1%~2%，好發(fā)年齡為60歲。約50%患者無(wú)癥狀，在常規鏡檢時(shí)發(fā)現有癥狀的患者表現為：便血、疼痛或便秘。原發(fā)腫瘤的大小與腫瘤轉移密切相關(guān)，腫瘤小于1cm發(fā)生轉移者不足5%，大于2cm時(shí)大多發(fā)生轉移。

　　2/3的直腸類(lèi)癌腫瘤直徑小于1cm，局部切除療效滿(mǎn)意。腫瘤直徑1~2cm者治療方法尚存爭議，絕大部分患者可采用局部切除術(shù)治療，但一些作者認為，如果腫瘤侵及肌層、診斷時(shí)有癥狀、呈潰瘍型均為預后不良的因素，應行廣泛外科切除。超聲內鏡對確保黏膜下腫瘤的完整切除尤其是施行內鏡下切除者有幫助。

　　腫瘤大于2cm者，傳統上應行低位前切除或腹會(huì )陰聯(lián)合切除術(shù)。然而，在一些回顧性研究中表明，上述治療方法并未體現出生存優(yōu)勢，因此傳統治療方法在直腸類(lèi)癌治療價(jià)值受到疑問(wèn)。對于大的直腸類(lèi)癌，應采取結合患者年齡和并存疾病的個(gè)體化治療。