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兒童肝臟腫瘤之:良性腫瘤概覽

2016-11-29 來(lái)源:醫脈通肝臟科  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:肝血管瘤是最常見(jiàn)的肝臟良性腫瘤,通常發(fā)生于出生后的頭6個(gè)月內。血管內皮細胞瘤是一種血管瘤亞型,通常見(jiàn)于嬰兒,更常見(jiàn)于女性。

  肝臟腫瘤分為惡性與良性。肝臟是兒童腹腔第三常見(jiàn)的惡性腫瘤。美國每年兒童的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤發(fā)病率為1-1.5/100萬(wàn)。肝臟良性腫瘤包括肝血管瘤、肝腺瘤、局灶性結節性增生(FNH)。

  肝血管瘤

  肝血管瘤是最常見(jiàn)的肝臟良性腫瘤,通常發(fā)生于出生后的頭6個(gè)月內。血管內皮細胞瘤是一種血管瘤亞型,通常見(jiàn)于嬰兒,更常見(jiàn)于女性。

  受影響的嬰兒一般出現腹脹和皮膚血管瘤(10%的病例)。大多數血管瘤通常通過(guò)影像學(xué)檢查偶然發(fā)現。多達50%的嬰兒最初表現為高輸出性心力衰竭。超聲、CT掃描或MRI用于識別腫瘤的大小和位置。CT掃描顯示病變和肝臟等密度填充外周對比增強的典型特征。

  與此相關(guān)的實(shí)驗室異常包括貧血、天門(mén)冬氨酸轉氨酶水平升高、高膽紅素血癥以及偶爾的α-甲胎蛋白(AFP)水平升高。AFP升高的意義尚不明確嗎,因為健康新生兒的AFP可以升高,且不會(huì )降低到正常成人水平,直到6月齡。

  在生命的前2年,肝血管瘤會(huì )自發(fā)消退,然而,如果發(fā)生了心臟衰竭或血小板耗損,則需要治療??捎玫闹委煼桨竿c潛在的嚴重并發(fā)癥及預后不良有關(guān)。

  最初,高劑量糖皮質(zhì)激素(3-5mg/kg/d),治療3-5周。支持性治療包括使用利尿劑和洋地黃類(lèi)藥物以改善心臟功能衰竭。給予血液置換以改善貧血和凝血功能障礙,如果未觀(guān)察到上述反應,為了避免激素所致并發(fā)癥,則停止該方案。

  最近研究表明,使用普萘洛爾可有助于解決這些病變;然而,起效往往需要幾個(gè)月的時(shí)間。T3的逆轉可作為肝血管瘤改善的標志。

  每日皮下注射干擾素(300萬(wàn)U/m2/kg)可能導致全身血管瘤的退化。病例報告顯示多達50%的病例出現退化,然而應答速度較慢,且一旦停藥,病變便會(huì )反彈。案例報告描述接受干擾素治療的年幼兒童出現痙攣型雙癱,但這種療法的實(shí)際風(fēng)險仍然未知。

  局灶性病變可使用完整手術(shù)切除或選擇性肝動(dòng)脈栓塞術(shù)。選擇性肝動(dòng)脈栓塞術(shù)不可用于多灶性病變。肝動(dòng)脈結扎術(shù)也可用于減少病變的血流,隨后再逐步改善心輸出量。

  通常避免使用放射治療,因為有研究報道放射治療后可出現良性血管瘤血管肉瘤樣變性。極少情況下,針對類(lèi)固醇和干擾素治療無(wú)應答的彌漫性疾病可進(jìn)行肝移植。

  局灶性結節性增生與肝腺瘤

  局灶性結節性增生(FNH)與肝腺瘤少見(jiàn)于兒童。這兩種良性病變與高雌激素環(huán)境相關(guān),較常見(jiàn)于青春期女孩。肝腺瘤與口服避孕藥相關(guān)。

  局灶性結節性增生(FNH)與肝腺瘤可能不存在體征和癥狀,或為非特異性癥狀或體征,包括腹部疼痛和較多癥狀。

  CT掃描中央瘢痕是局灶性結節性增生(FNH)的特異性特征。平掃CT顯示低密度明確病變。3期CT掃描診斷局灶性結節性增生(FNH)的性能最佳,包括動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期和延遲期。動(dòng)脈期病灶明顯強化,靜脈期及延遲期與肝實(shí)質(zhì)等密度。

  從腺瘤中鑒別FNH,需要锝硫膠體掃描,FNH顯示病灶均勻吸收。罕見(jiàn)情況下需要進(jìn)行肝活檢以獲得明確的診斷。

  局灶性結節性增生(FNH)往往不會(huì )惡化且通常無(wú)癥狀。許多外科醫生主張選擇性切除以防止自發(fā)性破裂和出血;然而,其他外科醫生則提倡針對這些病灶進(jìn)行連續超聲檢測隨訪(fǎng)。如果病變出現癥狀或迅速擴大,可采用完整手術(shù)切除、栓塞或肝動(dòng)脈結扎術(shù)進(jìn)行治療。

  治療肝腺瘤使用完整手術(shù)切除,因為這些病變存在破裂、出血或惡性轉化為肝細胞癌的的風(fēng)險。

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