自發(fā)性低顱壓往往會(huì )自行消退，臨床上采用保守的手段進(jìn)行治療也并不少見(jiàn)。然而，一些患者的病情仍會(huì )逐步惡化，這時(shí)便需要采取積極措施，并且考慮到可逆性后部腦病綜合征的可能性。

　　雖然比較罕見(jiàn)，但文獻中記載了繼發(fā)于腦脊液滲漏和低顱壓的可逆性后部腦病綜合征（PRES）病例。

　　在此種情況下，PRES的發(fā)病機制與腦動(dòng)脈和腦靜脈的功能障礙有關(guān)。

　　腦脊液漏患者在保守治療后，仍然持續出現頭痛、視力改變和精神狀態(tài)改變時(shí)，應當考慮到PRES的可能性。

　　治療的主要方法為解決腦脊液滲漏的問(wèn)題，通常使用硬膜外自體血補片。

　　病例概述

　　65歲女性，既往體健，由于枕部條帶狀頭痛2周、進(jìn)行性精神狀態(tài)改變而于急診就診。神經(jīng)系統檢查顯示患者警覺(jué)度下降，意識混亂，時(shí)間概念不清，近期和遠期記憶喪失，彌漫性反射亢進(jìn)，左側Hoffmann征陽(yáng)性。

　　患者的腦部增強MRI顯示雙側硬膜下積液，硬腦膜彌漫性增強，腦干可見(jiàn)輕度下垂，提示顱內低壓。脊柱的MRI顯示腰椎水平硬膜外腔的大量積液，然而并沒(méi)有確定硬腦膜的撕裂部位?；颊叩哪X電圖沒(méi)有癲癇活動(dòng)性發(fā)作的證據。

　　A：矢狀位T1WI可見(jiàn)腦下垂，腳間池向下移位（箭頭），以及輕度小腦扁桃體疝。

　　B：增強掃描后冠狀位T1WI可見(jiàn)彌漫性硬腦膜強化和硬膜下積液（星號）。

　　A：腰椎矢狀位T2WI掃描顯示硬膜外腔大量積液。

　　B：頭部CT平掃顯示雙側枕部皮層低密度。

　　此后，盡管給予患者保守治療，包括增加液體攝入量、咖啡因攝入，并保持垂頭仰臥位，但患者的精神狀態(tài)仍然逐漸惡化。因此，患者接受了頭部CT掃描，顯示雙側矢狀竇旁枕部皮層對稱(chēng)性低密度，這與PRES的表現相一致，在最初的MRI掃描中并無(wú)此種表現。

　　此后，患者接受了急診硬膜外自體血補片治療，幾小時(shí)后，患者的精神狀態(tài)得到了顯著(zhù)改善?；颊叱鲈簳r(shí)未遺留任何局灶性神經(jīng)功能缺陷，10天后復查MRI，未見(jiàn)到PRES的證據。5周后，腰椎MRI顯示硬膜外積液已緩解。

　　矢狀位T2WI顯示腰椎水平硬膜外腔積液緩解。

　　討論

　　低顱壓與PRES

　　自發(fā)性低顱壓主要由于腦脊液從腦膜破裂的結構處漏出而引起，主要表現為枕部頭痛、頸部僵硬、心理狀態(tài)改變。MRI掃描上的彌漫性腦膜增強、硬膜下積液、硬腦膜竇充血，以及腦向下移位、部分結構受壓，支持自發(fā)性低顱壓的診斷。重要結構受壓時(shí)可導致相應癥狀的發(fā)生，如木僵和昏迷與間腦受壓相關(guān)。

　　本例患者中，雖然其精神狀態(tài)改變最初可歸因于大腦下垂，但此后她的臨床癥狀出現惡化，則是PRES相關(guān)的枕葉低密度所導致。雖然罕見(jiàn)，但一些文獻報道過(guò)醫源性硬膜穿刺后出現低顱壓并發(fā)PRES的病例。本病例強調了低顱壓患者的異常表現，以及繼發(fā)于自發(fā)性腦脊液漏的PRES。

　　發(fā)病機制

　　盡管目前確切的病理生理學(xué)機制仍然不明，但目前已證實(shí)PRES與動(dòng)脈自動(dòng)調節功能障礙和血管損傷相關(guān)。一種理論認為PRES由繼發(fā)于灌注壓增高的自身調節衰竭引起，導致腦血管舒張，流體外滲到間隙中；另一種理論認為是急性高血壓發(fā)作期間腦血管收縮引起內皮功能障礙，引起腦血流量減少，局部缺血和水腫，從而導致PRES。值得注意的是，不同于這些經(jīng)典理論，在低顱壓發(fā)作期間的PRES病理生理學(xué)與動(dòng)脈和靜脈功能障礙均相關(guān)。

　　在動(dòng)脈異常方面，一些病例表明，低顱壓中的大腦向下移位，以及隨后的化學(xué)和神經(jīng)源性因子的釋放，可以引起大和中等大小動(dòng)脈發(fā)生瞬時(shí)多灶性血管收縮。這種節段性動(dòng)脈硬化稱(chēng)為可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS），導致短暫的缺血和血管性水腫發(fā)作，其病理生理學(xué)機制可能涉及腦血管緊張度的改變，這與PRES類(lèi)似。雖然RCVS很少導致腦梗死，但有2例低顱壓病例中發(fā)生了腦卒中和死亡，具體原因未知，但可能繼發(fā)于腦移位引起的血管收縮或動(dòng)脈的機械拉伸作用。

　　至于低顱壓并發(fā)的PRES的原理，首先，腦灌注取決于全身平均動(dòng)脈壓（MAP）和顱內壓（ICP）。為了應對腦脊液損失和顱內低血壓，機體可以通過(guò)增加腦灌注壓力進(jìn)行補償。在極端狀態(tài)下，這種高灌注可能導致與經(jīng)典的PRES模型一致的自身調節失敗。

　　此外，根據Monro-Kellie假說(shuō)，在容積一定的顱腔內，腦組織體積、腦脊液容積和顱內血容量的總和是不變的。為了維持血容量，腦脊液體積的減少需要腦或血容量的補償性增加。因此，如果增加的腦灌注不能充分補償腦脊液的損失，那么血液可能在可擴張的靜脈和靜脈竇中匯集。大腦的位移也可能導致靜脈血流瘀滯。腦下垂導致大腦大靜脈的功能性狹窄，導致靜脈引流進(jìn)入直竇，靜脈血量的增加也可能引起大腦靜脈和小動(dòng)脈的被動(dòng)過(guò)度擴張，導致間質(zhì)滲出液進(jìn)入椎基底動(dòng)脈的血管區。這種血管性水腫與PRES的影像學(xué)表現一致。

　　臨床診治思路

　　PRES是一種以頭痛、視力障礙、癇性發(fā)作和意識狀態(tài)改變?yōu)橹饕卣鞯募膊?，并且具有可逆性血管性水腫的放射學(xué)證據。PRES的典型病因包括高血壓、細胞毒性藥物、敗血癥、先兆子癇或子癇、多器官功能障礙。

　　在本例患者中，在數日的病情惡化和新的影像學(xué)檢查結果得出之后，經(jīng)治醫生開(kāi)始懷疑PRES的可能。低顱壓和PRES之間的關(guān)聯(lián)相對較少，此外本例患者沒(méi)有其他明顯的導致PRES的病因?；颊邇H有輕度的高血壓（140/70mmHg），并且否認既往接觸過(guò)藥物或有毒物質(zhì)。

　　鑒別診斷還可包括感染、腦卒中和腦靜脈竇血栓形成。不過(guò)，實(shí)驗室排除了中樞神經(jīng)系統感染，影像學(xué)檢查未發(fā)現缺血性或出血性卒中，并且患者的癥狀在血補片治療后不久便緩解，因此靜脈竇血栓也不太可能。隨后的CT血管造影也排除了RCVS，本例患者不太可能診斷為該病，因為患者的癥狀呈進(jìn)行性發(fā)作，并且不存在與短暫性腦缺血發(fā)作相一致的霹靂樣頭痛或局灶性神經(jīng)學(xué)發(fā)現。

　　目前有一例病例報道認為咖啡因治療可以誘導腦血管收縮，但在用于腰椎穿刺后頭痛后發(fā)生了PRES。在本例患者中，雖然最初的管理中也使用了咖啡因，但患者只通過(guò)攝入了少量的藥物，因此認為PRES可能是由于過(guò)度灌注、靜脈淤滯和脈管系統的過(guò)度擴張，導致的自身調節功能障礙而引起的。

　　雖然目前PRES的典型表現已經(jīng)得到了良好的描述，但也可以存在一些變化。重要的是，要認識到低顱壓和PRES之間的相關(guān)性，從而及時(shí)做出診斷。如果在自發(fā)性腦脊液漏后懷疑有PRES，則應進(jìn)行硬膜外血補片的治療。此外，正如在本例患者中看到的這樣，血壓輕度升高的患者可能更容易發(fā)展為PRES，因此同樣建議對PRES患者進(jìn)行嚴格的血壓控制。