當神經(jīng)系統疾病累及呼吸肌時(shí)，呼吸支持必不可少。本文將介紹無(wú)創(chuàng )通氣在神經(jīng)系統疾病中的應用，并介紹一些臨床上的實(shí)用技巧。

　　一個(gè)神經(jīng)科沒(méi)有重癥監護室，是一件很微妙的事。如果病房里收了一個(gè)重癥肌無(wú)力（MG）患者，不管呼吸肌是否受累，我們都是很膽戰心驚的，因為無(wú)論是病情本身進(jìn)展或激素沖擊的應用，病人都可突然出現病情惡化、導致窒息、呼吸衰竭等情況。

　　那么，在臨床上真的碰到MG患者呼吸困難怎么辦？答曰“轉監護，進(jìn)一步呼吸機輔助呼吸治療”，然后就求著(zhù)他們監護病房把病人轉走了，很多情況下患者就做了氣管插管，少不了在監護里躺上幾天。運氣好的話(huà)，病情恢復就可以拔管了；運氣不好的話(huà)，持續拔管不成功，說(shuō)不得就要氣管切開(kāi)了。

　　但是，你不禁會(huì )想了，難道患者呼吸困難真的是突發(fā)？真的那么無(wú)跡可尋？或許是有的吧？是什么樣的跡象？發(fā)現跡象早點(diǎn)預防是不是就好了？或許可以避免做氣管插管或氣管切開(kāi)，僅僅用個(gè)無(wú)創(chuàng )呼吸機就好？在此，我們一起來(lái)看看無(wú)創(chuàng )通氣（noninvasiveventilation，NIV）在神經(jīng)科疾病中的應用。

　　無(wú)創(chuàng )通氣在神經(jīng)肌肉性疾病中有什么作用？

　　我們知道，神經(jīng)科中多種神經(jīng)肌肉性疾病可發(fā)生呼吸衰竭，急性病癥如肌無(wú)力危象、吉蘭-巴雷綜合征（GBS）、高頸段急性脊髓炎或長(cháng)節段橫貫性脊髓炎累及呼吸等，或在慢性疾病如肌萎縮側索硬化（ALS）、多種肌病累積延髓肌等情況。在諸多情況下，我們必須直接選擇了氣管插管，因為這么緊急的情況下，開(kāi)放氣道是最為重要的事情。

　　但是，如果因為臨床上很多患者都行了氣管插管，就認定NIV在神經(jīng)肌肉性疾病中沒(méi)什么作用，那就大錯特錯了。在病情早期，無(wú)創(chuàng )通氣對一些神經(jīng)肌肉性疾病是一種有效的治療方式。NIV對ALS和Duchenne型肌營(yíng)養不良呼吸肌受累階段的治療目前公認有效。而在急診室（ED）或重癥監護室（ICU），對于因慢性疾病急性惡化出現呼吸肌無(wú)力者，NIV選擇性治療亦有效，尤其是對MG患者。

　　對于神經(jīng)科疾病，能否應用NIV治療，什么是否需要開(kāi)始NIV治療，是最關(guān)鍵的兩個(gè)問(wèn)題。而回答這兩個(gè)問(wèn)題，關(guān)鍵在于對這些疾病有充分的認識。雖然有一些疾病條件本身屬于NIV適應癥，但也有一些疾病情況下應用NIV治療可能造成危害。選擇NIV治療的時(shí)機可決定其成敗。在雖然已出現呼吸肌疲勞，但通過(guò)減少呼吸運動(dòng)仍可恢復的患者，NIV治療高度有效，基本可避免氣管插管；而一旦患者出現嚴重的呼吸肌疲勞且伴有明確的高碳酸血癥，NIV治療基本無(wú)效。

　　神經(jīng)肌肉性呼吸衰竭的病理生理學(xué)機制是什么？

　　神經(jīng)肌肉性疾病引起限制性呼吸衰竭。其基本分為三個(gè)階段：

　?。?）呼吸肌無(wú)力早期征象為肺底部的微型肺不張，在這個(gè)階段患者因呼吸過(guò)快而出現呼吸性堿中毒，PO2正?；蜉p微下降；

　?。?）隨著(zhù)呼吸機疲勞加重，出現廣泛的肺泡換氣不足，表現為呼吸頻率加快而PCO2正常，這一階段尚未形成呼吸性酸中毒導致的高碳酸血癥；

　?。?）隨著(zhù)肺泡進(jìn)一步塌陷，形成嚴重的低氧血癥，血流/通氣嚴重不匹配，出現呼吸性酸中毒及高碳酸血癥。而一旦形成高碳酸血癥，NIV基本無(wú)效，就不得不氣管插管了。

　　因此，在臨床上我們需要盡可能識別神經(jīng)肌肉性呼吸衰竭的早期階段，及時(shí)進(jìn)行NIV治療。而正確評估患者所處的臨床階段，需要綜合考慮體格檢查、動(dòng)脈血氣、胸片、床旁呼吸功能測定等檢查。一旦懷疑患者出現呼吸衰竭，需要進(jìn)行全面的評估。尤其是慢性疾病患者，他們可能沒(méi)有明確的突發(fā)加重的變化，更需要提高警惕，仔細評估這群看似正常的卻呼吸肌無(wú)力的患者的嚴重程度。

　　延髓肌無(wú)力意味著(zhù)神經(jīng)肌肉性疾病患者的另一疾病階段。這些患者出現上呼吸道阻塞及吸氣障礙的風(fēng)險明顯增加，但是，延髓肌無(wú)力并非立即行氣管插管的指征。如果他們的通氣障礙不是那么嚴重，應用NIV后可能獲得良好的效果，病情可逆轉的可能。對于合并有呼吸道分泌物增多的患者應十分謹慎，即使這樣仍有部分患者可應用NIV治療。

　　臨床上如何識別神經(jīng)肌肉性呼吸衰竭的征象？

　　對于神經(jīng)肌肉性疾病患者而言，出現疲勞、出汗、呼吸費力等情況常提示有呼吸衰竭；患者的呼吸頻率加快，伴有心動(dòng)過(guò)速，單次吸氣后不能完整讀出一個(gè)句子（稱(chēng)“斷續性語(yǔ)言”）；患者也可表現為口腔及呼吸道分泌物滯留，咳嗽力弱，視診可見(jiàn)輔助呼吸?。ㄐ劓i乳突肌、肋間肌及腹?。┢鸱黠@，觸診可更明確感受這些肌肉的活動(dòng)；反常式呼吸（每次吸氣時(shí)腹肌內凹而非外凸）常提示即將發(fā)生呼吸衰竭。

　　專(zhuān)業(yè)的神經(jīng)科查體對于明確神經(jīng)肌肉性呼吸衰竭的原因十分重要，且可協(xié)助判斷患者是否存在延髓肌力弱（如吞咽困難、構音障礙等)的情況。眼肌癱瘓或眼瞼下垂可在MG或GBS中出現，腱反射消失更支持GBS。眼球活動(dòng)正常，但肢體無(wú)力明顯可出現在脊髓損傷、ALS及肌病患者中。球肌無(wú)力（口咽部及喉部肌無(wú)力）在GBS、MG、ALS、白喉及肉毒毒素中毒常見(jiàn)。

　　而在輔助檢查方面，肺部檢查可發(fā)現肺部固縮征象（多見(jiàn)于肺不張或吸入性肺炎），呼吸道阻塞或肺水腫的征象一般難以見(jiàn)到，除非患者合并有慢性阻塞性肺疾?。–OPD）或心衰等。臨床上檢查應包含床旁呼吸功能測定，如用力肺活量、最大吸氣壓及最大呼氣壓，以及胸片和動(dòng)脈血氣分析等。

　　你知道這些無(wú)創(chuàng )通氣技巧么？

　　NIV主要包括持續氣道正壓通氣和雙水平氣道正壓通氣（BiPAP）。持續氣道正壓通氣可協(xié)助克服上呼吸道抵抗，并保持肺泡開(kāi)放，因此可改善氣體交換。但此通氣模式并不能協(xié)助呼吸肌呼吸，因此對于呼吸機疲勞患者它不是一種理想的方法，而應用BiPAP是最佳選擇。BiPAP應用的吸入性正性氣道壓力、呼氣性正性氣道壓力及氧流量的調整，需根據患者個(gè)體化病情決定。除了壓力支持性通氣，NIV可提供壓力控制性通氣及比例支持性通氣，盡管這些方法相對較少使用。

　　令人意想不到的是，NIV治療成功的關(guān)鍵因素，不是什么通氣方式是否正確、流量是否足夠，而是面罩是否合適，合適的面罩可以保證通氣充分而盡可能減少氣體遺漏。

　　在ED和ICU，我們更喜歡用口鼻面罩，它比單純的鼻罩更為穩定，而比完全性面罩引起幽閉恐懼癥的可能性較小，而且，患有神經(jīng)肌肉性疾病患者通常借助他們的口腔呼吸，這使得單純鼻罩通氣效果不好。壓瘡在連續應用NIV治療的患者中經(jīng)常見(jiàn)到，而合適的口鼻面罩除了可以避免漏氣之外，可明顯減少鼻梁上出現壓瘡。

　　口咽面部肌肉無(wú)力的患者由于不會(huì )抵抗氣體的交換，應用NIV實(shí)際上更容易改善他們的通氣情況，對吸入性正壓無(wú)阻抗可保證充足的潮氣量，且患者的不適感較少。因此，面對ED或ICU中雙側面肌無(wú)力、聲音低弱的患者，年輕醫生不應覺(jué)得此類(lèi)患者不能?chē)L試NIV，相反，他們十分適合這種通氣方式。

　　不能吞咽的患者及口腔、呼吸道分泌物滯留患者，應仔細進(jìn)行觀(guān)察，在謹慎觀(guān)察的情況下可嘗試應用NIV。我們曾嘗試應用這種方法治療了數例肌無(wú)力患者，效果良好。很多人會(huì )問(wèn)，我怎么知道NIV治療是否有效，其實(shí)患者是否耐受NIV治療在數分鐘內即可有明確表現。盡管極度焦慮的、需要鎮靜治療的患者并非NIV的適用者，但哪個(gè)急性神經(jīng)肌肉性呼吸障礙的患者是鎮定自若的呢？其實(shí)，他們的焦慮不安跟氧氣缺乏相關(guān)，一旦戴上NIV面罩時(shí)他們的焦慮可以得到改善，其呼吸困難也會(huì )有明顯改善。

　　結論

　　無(wú)創(chuàng )通氣在神經(jīng)肌肉性疾?。ㄈ鏜G、ALS等）導致呼吸衰竭中的應用遠比我們想象的要重要；

　　充分了解疾病，識別呼吸障礙的早期階段及臨床征象，正確時(shí)機應用NIV治療十分關(guān)鍵；

　　高碳酸血癥是一個(gè)節點(diǎn)，如未進(jìn)展到此段，NIV治療可有效，而一旦出現嚴重的呼吸肌疲勞且伴有明確的高碳酸血癥，就需要氣管插管了；

　　對神經(jīng)肌肉性疾病導致的呼吸障礙患者，BiPAP是最佳的無(wú)創(chuàng )通氣方式選擇，鼻面罩是否合適是成功的關(guān)鍵因素，治療是否有效，數分鐘內即可見(jiàn)分曉。