肥厚型心肌?。℉CM）是一種原因不明的心肌疾病，患者負責心臟跳動(dòng)的心肌細胞會(huì )出現異常肥厚癥狀。這種病癥多存在于不少遺傳性疾病中，包括CFC綜合征（cardiofaciocutaneoussyndrome）、努南綜合征（患者常面部五官異常、身材矮小、骨骼畸形、先天心臟缺陷）。目前，對于這類(lèi)心肌肥厚的遺傳病患者并沒(méi)有有效的治療手段。
其中，CFC綜合征屬于罕見(jiàn)病，由基因BRAF突變所致，全世界患病人數不到300人?；颊叩念^、臉、皮膚及主要肌肉、心臟多異于常人。約40%的CFC患者伴隨有肥厚型心肌病。這意味著(zhù)，它們之間存在關(guān)聯(lián)。
為了解析肥厚型心肌病的遺傳機制，來(lái)自于西奈山醫學(xué)院的科學(xué)家們以干細胞為材料，構建了類(lèi)似于心臟組織的疾病模型，并以此發(fā)現了HCM一個(gè)關(guān)鍵致病機理。相關(guān)研究成果發(fā)表于Cell子刊《StemCellReports》期刊。
Mindich兒童健康和發(fā)展研究所主任、兒科教授、西奈山醫學(xué)院遺傳學(xué)家BruceD.Gelb博士帶領(lǐng)團隊選取3名CFC患者，采集他們的皮膚細胞，通過(guò)重編程使其還原為多能性干細胞，隨后誘導干細胞分化成心肌細胞。
心臟病</a>致病機理" width="400" height="300" src="http://img.jianke.com/article/201609/20160901095358388.jpg" />
他們希望找到糾正錯誤信號通路的靶點(diǎn)，為治療HCM患者提供重要線(xiàn)索。所以，研究團隊將目光鎖定在RAS/MAPK信號通路上，試圖弄清楚該通路如何導致肥厚性心肌癥狀。
結果發(fā)現，構成疾病模型的成纖維細胞之間互作，會(huì )引發(fā)一些變化。成纖維細胞會(huì )過(guò)度表達一種生長(cháng)因子TGF-β，這種生子因子會(huì )反過(guò)來(lái)導致心肌細胞肥大或者過(guò)度增長(cháng)。
研究進(jìn)行之前，Gelb博士團隊曾推測，肥大是“細胞自治”的結果，即是心肌細胞自發(fā)的行為。然而，基于干細胞疾病模型，他們意外發(fā)現“罪魁禍首”是成纖維細胞，是它們向心肌細胞傳遞變大的信號。
更重要的是，這一由成纖維細胞釋放的生長(cháng)因子除了導致心肌細胞肥大之外，還會(huì )反過(guò)來(lái)刺激成纖維細胞釋放更多的生長(cháng)因子，從而造成惡性循環(huán)。
這一發(fā)現對于疾病治療有著(zhù)深遠影響：研究人員認為可以在體外利用抗體阻止TGF-β生長(cháng)因子，從而阻斷信號通路，終止心肌細胞肥大。需要強調的是，對于那些不是由BRAF/RAS信號通路調控的HCM病患，這種治療策略可能不會(huì )起作用。
心血管疾病用藥，有擴張血管及抗菌消炎作用。用于冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病，血栓閉塞性脈管炎，并用于中心性視肉膜炎，小兒肺炎。
健客價(jià)： ￥221．用于高血壓、瓣膜性心臟病、先天性心臟病等急性和慢性心功能不全。尤其適用于伴有快速心室率的心房顫動(dòng)的心功能不全；對于肺源性心臟病、心肌嚴重缺血、活動(dòng)性心肌炎及心外因素如嚴重貧血、甲狀腺功能低下及維生素B1缺乏癥的心功能不全療效差； 2．用于控制伴有快速心室率的心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)患者的心室率及室上性心動(dòng)過(guò)速。
健客價(jià)： ￥43用于抗血小板聚集，預防血栓形成。
健客價(jià)： ￥15珊瑚七十味丸：鎮心，安神，定驚，調血。用于腦血栓，腦溢血，冠心病，肢體癱瘓，心動(dòng)過(guò)速 或過(guò)緩，高血壓，小兒麻痹，癲癇及各種神經(jīng)炎等。尤其對大腦神經(jīng)和心臟性疾病有特殊功效 。 七十味珍珠丸：安神,鎮靜,通經(jīng)活絡(luò ),調和氣血,醒腦開(kāi)竅。用于“黑白脈病”、“龍血”不調; 中風(fēng)，癱瘓、半身不遂、癲癇、腦溢血、腦震蕩、心臟病、高血壓及神經(jīng)性障礙。
健客價(jià)： ￥2175安神,鎮靜,通經(jīng)活絡(luò ),調和氣血,醒腦開(kāi)竅。用于“黑白脈病”、“龍血”不調; 中風(fēng)，癱瘓、半身不遂、癲癇、腦溢血、腦震蕩、心臟病、高血壓及神經(jīng)性障礙。
健客價(jià)： ￥336安神，鎮靜，通經(jīng)活絡(luò )，調和氣血，醒腦開(kāi)竅。用于“黑白脈病”、“龍血”不調；中風(fēng)、癱瘓、半身不遂、癲癇、腦溢血、腦震蕩、心臟病、高血壓及神經(jīng)性障礙。
健客價(jià)： ￥210安神、鎮靜，通經(jīng)活絡(luò )，調和氣血，醒腦開(kāi)竅。用于“黑白脈病”、“龍血”不調；中風(fēng)、癱瘓、半身不遂、癲癇、腦溢血、腦震蕩、心臟病、高血壓及神經(jīng)性障礙。
健客價(jià)： ￥3991、用于伴有快速心室率的心房顫動(dòng)的心功能不全；對于肺源性心臟病、心肌嚴重缺血、活動(dòng)性心肌炎及心外因素的心功能不全療效差；2、用于控制伴有快速心室率的心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)患者的心室率及室上性心動(dòng)過(guò)速。
健客價(jià)： ￥40溫補心腎，益氣助陽(yáng)，活血通脈。用于治療心腎陽(yáng)虛，心脈瘀阻引起的慢性心功能不全；竇房結功能不全引起的心動(dòng)過(guò)緩、病竇綜合癥及缺血性心臟病引起的心絞痛及心電圖缺血性改變。
健客價(jià)： ￥11.5溫補心腎，益氣助陽(yáng)，活血通脈。用于治療心腎陽(yáng)虛，心脈瘀阻引起的慢性心功能不全；竇房結功能不全引起的心動(dòng)過(guò)緩、病竇綜合癥以及缺血性心臟病引起的心絞痛及心電圖缺血性改變。
健客價(jià)： ￥121.本品可作為青霉素等β-內酰胺類(lèi)過(guò)敏或耐藥患者治療下列感染時(shí)使用：溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌等所致的急性扁桃體炎、急性咽炎、鼻竇炎；溶血性鏈球菌所致猩紅熱、蜂窩織炎；白喉及白喉帶菌者；氣性壞疽、炭疽、破傷風(fēng)；放線(xiàn)菌??；梅毒：李斯特菌病等。 2.肺炎支原體肺炎。 3.肺炎衣原體肺炎。 4.衣原體屬、支原體屬所致泌尿生殖系感染。 5.沙眼衣原體結膜炎。 6.厭氧菌所致的口腔感染。 7.
健客價(jià)： ￥121.本品作為青霉素過(guò)敏患者治療下列感染的替代用藥：溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌等所致的急性扁桃體炎、急性咽炎、鼻竇炎；溶血性鏈球菌所致的猩紅熱、蜂窩織炎；白喉及白喉帶菌者；氣性壞疽、炭疽、破傷風(fēng)；放線(xiàn)菌??；梅毒；李斯特菌病等。2.軍團菌病。3.肺炎支原體肺炎。4.肺炎衣原體肺炎。5.其他衣原體屬、支原體屬所致泌尿生殖系感染。6.沙眼衣原體結膜炎。 7.空腸彎曲菌腸炎。8.百日咳。9.風(fēng)濕熱復發(fā)、感染性
健客價(jià)： ￥151．本品作為青霉素過(guò)敏患者治療下列感染的替代用藥：溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌等所致的急性扁桃體炎、急性咽炎、鼻竇炎；溶血性鏈球菌所致猩紅熱、蜂窩織炎；白喉及白喉帶菌者；氣性壞疽、炭疽、破傷風(fēng)；放線(xiàn)菌??；梅毒；李斯特菌病等。 2．軍團菌病。 3．肺炎支原體肺炎。 4．肺炎衣原體肺炎。 5．衣原體屬、支原體屬所致泌尿生殖系感染。 6．沙眼衣原體結膜炎。 7．厭氧菌所致的口腔
健客價(jià)： ￥8.6適應癥為1．本品主要用于兒童及成年人青霉素等β-內酰胺類(lèi)過(guò)敏或耐藥患者治療下列感染時(shí)用：溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌等所致的急性扁桃體炎、急性咽炎、鼻竇炎；溶血性鏈球菌所致猩紅熱、蜂窩織炎；白喉及白喉帶菌者；氣性壞疽、炭疽、破傷風(fēng)；放線(xiàn)菌??；梅毒；李斯特菌病等。2．肺炎支原體肺炎。3．肺炎衣原體肺炎。4．衣原體屬、支原體屬所致泌尿生殖系感染。5.沙眼衣原體結膜炎。6．厭氧菌所致的口腔感染。7．空腸彎曲
健客價(jià)： ￥121．依托紅霉素顆粒作為青霉素過(guò)敏患者治療下列感染的替代用藥：溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌等所致的急性扁桃體炎、急性咽炎、鼻竇炎；溶血性鏈球菌所致的猩紅熱、蜂窩織炎；白喉及白喉帶菌者；氣性壞疽、炭疽、破傷風(fēng)；放線(xiàn)菌??；梅毒；李斯特菌病等。2．軍團菌病。3．肺炎支原體肺炎。4．肺炎衣原體肺炎。5．其他衣原體屬、支原體屬所致泌尿生殖系感染。6．沙眼衣原體結膜炎。7．厭氧菌所致口腔感染。8．空腸彎曲菌腸炎。9
健客價(jià)： ￥91．本品作為青霉素過(guò)敏患者治療下列感染的替代用藥：溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌等所致的急性扁桃體炎、急性咽炎、鼻竇炎；溶血性鏈球菌所致的猩紅熱、蜂窩織炎；白喉及白喉帶菌者；氣性壞疽、炭疽、破傷風(fēng)；放線(xiàn)菌??；梅毒；李斯特菌病等。2．軍團菌病。3．肺炎支原體肺炎。4．肺炎衣原體肺炎。5．其他衣原體屬、支原體屬所致泌尿生殖系感染。6．沙眼衣原體結膜炎。7．厭氧菌所致口腔感染。8．空腸彎曲菌腸炎。9．百日咳。
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健客價(jià)： ￥361．本品作為青霉素過(guò)敏患者治療下列感染的替代用藥：溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌等所致的急性扁桃體炎、急性咽炎、鼻竇炎；溶血性鏈球菌所致的猩紅熱、蜂窩織炎；白喉及白喉帶菌者；氣性壞疽、炭疽、破傷風(fēng)；放線(xiàn)菌??；梅毒；李斯特菌病等。 2．軍團菌病。 3．肺炎支原體肺炎。 4．肺炎衣原體肺炎。 5．其他衣原體屬、支原體屬所致泌尿生殖系感染。 6．沙眼衣原體結膜炎。 7．厭氧菌所致口腔感染。
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健客價(jià)： ￥61．本品作為青霉素過(guò)敏患者治療下列感染的替代用藥：溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌等所致的急性扁桃體炎、急性咽炎、鼻竇炎；溶血性鏈球菌所致的猩紅熱、蜂窩織炎；白喉及白喉帶菌者；氣性壞疽、炭疽、破傷風(fēng)；放線(xiàn)菌??；梅毒；李斯特菌病等。 2．軍團菌病。 3．肺炎支原體肺炎。 4．肺炎衣原體肺炎。 5．其他衣原體屬、支原體屬所致泌尿生殖系感染。 6．沙眼衣原體結膜炎。 7．厭氧菌所致口腔感染。
健客價(jià)： ￥6.81．本品作為青霉素過(guò)敏患者治療下列感染的替代用藥：溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌等所致的急性扁桃體炎、急性咽炎、鼻竇炎；溶血性鏈球菌所致猩紅熱、蜂窩織炎；白喉及白喉帶菌者；氣性壞疽、炭疽、破傷風(fēng)；放線(xiàn)菌??；梅毒；李斯特菌病等。 2．軍團菌病。 3．肺炎支原體肺炎。 4．肺炎衣原體肺炎。 5．衣原體屬、支原體屬所致泌尿生殖系感染。 6．沙眼衣原體結膜炎。 7．厭氧菌所致的口腔感
健客價(jià)： ￥41．本品主要用于兒童及成年人青霉素等β-內酰胺類(lèi)過(guò)敏或耐藥患者治療下列感染時(shí)用：溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌等所致的急性扁桃體炎、急性咽炎、鼻竇炎；溶血性鏈球菌所致猩紅熱、蜂窩織炎；白喉及白喉帶菌者；氣性壞疽、炭疽、破傷風(fēng)；放線(xiàn)菌??；梅毒；李斯特菌病等。 2．肺炎支原體肺炎。 3．肺炎衣原體肺炎。 4．衣原體屬、支原體屬所致泌尿生殖系感染。 5.沙眼衣原體結膜炎。 6．厭氧菌所致的口腔感
健客價(jià)： ￥71.房性心律失常(心房撲動(dòng)、心房纖顫轉律和轉律后竇性心律的維持)。 2.結性心律失常。 3.室性心律失常(治療危及生命的室性期前收縮和室性心動(dòng)過(guò)速以及室性心律過(guò)速或心室纖顫的預防)。 4.伴W-P-W綜合征的心律失常。 依據其藥理學(xué)特點(diǎn)，胺碘酮適用于上述心律失常，尤其合并器質(zhì)性心臟病的患者(冠狀動(dòng)脈供血不足及心力衰竭)。
健客價(jià)： ￥34溫補心腎，益氣助陽(yáng)，活血通脈。用于治療心腎陽(yáng)虛，心脈瘀阻引起的慢性心功能不全；竇房結功能不全引起的心動(dòng)過(guò)緩、病竇綜合癥及缺血性心臟病引起的心絞痛及心電圖缺血性改變。
健客價(jià)： ￥79
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