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肌萎縮性側索硬化癥(ALS)可能源于神經(jīng)細胞的蛋白聚集

2016-05-06 來(lái)源:健客網(wǎng)社區  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:作者指出,雖然研究人員知道ALS患者的神經(jīng)細胞內發(fā)生SOD1聚集已經(jīng)有一段時(shí)間了,但是目前還不清楚它們在攜帶缺陷基因的人群中到底起到什么樣的作用。

  瑞典于默奧大學(xué)的這項新研究發(fā)表在《臨床研究雜志》上,該研究發(fā)現將SOD1蛋白注射入小鼠體內,蛋白聚集體迅速蔓延,導致發(fā)生肌萎縮性側索硬化癥(ALS)。

  作者指出,雖然研究人員知道ALS患者的神經(jīng)細胞內發(fā)生SOD1聚集已經(jīng)有一段時(shí)間了,但是目前還不清楚它們在攜帶缺陷基因的人群中到底起到什么樣的作用。

  病理學(xué)教授,合著(zhù)者ThomasBr?nnstr?m解釋了他們的發(fā)現:

  “我們現在已經(jīng)能夠證明,SOD1聚集引起多米諾骨牌效應,使該疾病通過(guò)小鼠脊髓迅速擴散。我們懷疑這可能也是人類(lèi)病例發(fā)生的情況。”

  ALS,也稱(chēng)為L(cháng)ouGehrig病,是因為一位叫做LouGehrig的著(zhù)名棒球運動(dòng)員最先罹患此病使其引起公眾注意。ALS破壞大腦和脊髓的運動(dòng)神經(jīng)元,后者是控制肌肉運動(dòng)的神經(jīng)細胞。

  該疾病導致進(jìn)行性麻痹和死亡,大多數患者在確診后只能生存2-5年。也有少數例外,包括著(zhù)名理論物理學(xué)家StephenHawking,他在50多年前就被診斷為ALS。

  “以朊病毒一樣的方式傳播疾病”

  該小組確定了小鼠體內SOD1聚集體的兩種不同菌株(分別稱(chēng)為A菌株和B菌株)——兩者被注射入動(dòng)物脊髓時(shí)都會(huì )引起疾病傳播。蛋白質(zhì)團塊沿著(zhù)整個(gè)脊髓神經(jīng)細胞進(jìn)行傳播,與致死性ALS樣疾病的進(jìn)展相一致。

  在他們的研究中,研究小組使用轉基因小鼠攜帶SOD1基因的人類(lèi)形態(tài)。作者指出:

  “被接種A或B聚集體的小鼠出現了ALS的早期癥狀且在大約100天之后發(fā)展為絕癥,比那些沒(méi)有接種菌株或預先給予控制準備的小鼠提前了200天。”

  他們還注意到,與此同時(shí),人類(lèi)SOD1蛋白A和B菌株聚合體均在脊髓和腦干進(jìn)行傳播。A和B菌株在疾病終末階段的進(jìn)展速度、聚集的分布和水平,以及組織中的疾病模式各不相同

  研究人員得出結論,雖然人類(lèi)SOD1蛋白A和B菌株聚合體各不相同,它們似乎在整個(gè)中樞神經(jīng)系統“以朊病毒一樣的方式傳播疾病”,最終導致“致命性ALS樣疾病。”

  朊病毒是有毒、畸形的蛋白質(zhì)。它能夠進(jìn)行自我復制并沿著(zhù)大腦環(huán)路移動(dòng),沿途堵塞各種細胞。這種機制在談及其他神經(jīng)退行性疾病發(fā)病時(shí)就已經(jīng)提出,如阿爾茨海默氏病和牛海綿狀腦?。˙SE——俗稱(chēng)瘋牛?。?。

  另一位研究者,臨床化學(xué)教授StefanMarklund,在總結他們的研究結果時(shí)表明,SOD1聚集體在A(yíng)LS的病程發(fā)展過(guò)程中起著(zhù)非常重要的作用。

  StefanMarklund教授說(shuō):

  “有必要進(jìn)行更多研究,但我們的目標是制定干預措施,能夠防止或制止具有ALS遺傳性狀的攜帶者罹患該疾病時(shí)的致命過(guò)程。”

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