近日,中南大學(xué)湘雅二醫院一項歷時(shí)近10年的研究成果被《肝臟病學(xué)雜志》收錄并在線(xiàn)發(fā)表,該研究針對肝豆狀核變性(Wilson病,俗稱(chēng)肝豆)這一重大疑難病,以令人信服的測定方法和國際上首次大樣本、前瞻性研究,給出了全新判定標準。
“肝豆”是一種重要的遺傳性疾病,主要累及肝臟和神經(jīng)系統,其誤診率極高,爆發(fā)性病死率接近100%。自20世紀60年代以來(lái),肝銅含量一直被公認為診斷該病的“金標準”,但對其臨界值卻存在爭議。過(guò)去一般認為是250微克/克干重。直到2005年,最佳臨界值被國外著(zhù)名學(xué)者修正為75微克/克干重,此后為歐美研究者在論文中大量引用。然而,由于肝銅試驗的方法從來(lái)沒(méi)有標準化,加之相關(guān)前瞻性、大樣本研究缺失,該標準在臨床上的運用仍存缺陷。
中南大學(xué)湘雅二醫院感染科教授楊旭領(lǐng)導的團隊,從1995年開(kāi)始致力于肝豆病的診治研究。2005年的新標準提出后,他們發(fā)現與臨床實(shí)際并不相符。經(jīng)對178例肝豆病患者及513例其他肝病患者進(jìn)行肝活檢發(fā)現,肝銅含量209微克/克干重才是診斷Wilson病的最佳臨界值,其敏感性和特異性高達99.4%和96.1%。如果肝銅小于209微克/克干重,可以排除肝豆狀核變性。這一結論與當前國際上流行的認識迥異,因而具有重要的理論和臨床價(jià)值。研究人員還發(fā)現:14歲以下兒童患者肝銅含量更高,肝病型患者比神經(jīng)型患者含量更高,而肝纖維化和肝硬化對肝銅含量無(wú)明顯影響,均推翻了既往觀(guān)點(diǎn)。
疏肝理氣,健脾消食。具有降低轉氨酶作用。用于慢性肝炎及早期肝硬化等。
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