外科手術(shù)是治療睪丸畸胎瘤的首選治療方法。對兒童睪丸畸胎瘤患者可根據AFP水平正常、B超提示有正常的睪丸實(shí)質(zhì)存在、術(shù)中冰凍病理檢查結果排除惡性腫瘤者，可以考慮行保留睪丸手術(shù)。
睪丸皮樣囊腫和兒童睪丸畸胎瘤患者手術(shù)后無(wú)需其他治療。對青春期后睪丸畸胎瘤伴有腹膜后淋巴結轉移的患者行根治性睪丸切除術(shù)+腹膜后淋巴結清掃術(shù)。絕大多數畸胎瘤轉移灶與原發(fā)灶病理類(lèi)型一致，但也有在畸胎瘤的轉移灶中發(fā)現胚胎癌成分。遠處轉移畸胎瘤中的惡變成分對生殖細胞腫瘤的化療方案療效不佳。