(一)治療
1.合并PJS 此組患者特點(diǎn)為：腫瘤體積小，直徑小于3cm;大約有2/3為雙側性;臨床經(jīng)過(guò)為良性。治療可行單側附件切除或全子宮雙附件切除。
但是病人因為消化道多發(fā)息肉的存在，消化道出血、腸梗阻甚至息肉惡變的問(wèn)題亦要引起注意，應該請專(zhuān)科醫師隨診、治療。
2.合并宮頸腺癌 目前已有數例合并宮頸惡性腺癌的報道，故應對患者常規行宮頸細胞學(xué)檢查，必要時(shí)行陰道鏡檢查及活檢。此組患者的預后與宮頸腺癌的臨床期別、細胞分化程度等直接相關(guān)。
3.不合并PJS 此組患者的特點(diǎn)為：腫瘤體積大(可達20cm)，直徑多大于5cm;單側性;約20%有轉移、復發(fā)，但是與初治時(shí)間間隔較長(cháng)，最短2年，長(cháng)者達15年，平均6.3年。
對臨床Ⅱ期以上及復發(fā)患者，均應行細胞減滅術(shù)。由于腫瘤主要以腹膜后淋巴結為其擴散途徑，腹腔內種植少見(jiàn)，亦少見(jiàn)累及子宮與對側卵巢，所以手術(shù)時(shí)切除淋巴結顯得十分重要，切除范圍包括腹主動(dòng)脈旁及盆腔腹膜后淋巴結。
復發(fā)瘤一般與周?chē)M織易分離，手術(shù)清除多不困難，所以不應放棄再次手術(shù)的機會(huì )。
腫瘤對放療有一定敏感性，術(shù)后、遠處轉移灶、殘留灶等均可輔以放療。
化療的應用報道不多。Larry等(1994)報道應用化療(etoposide，blemycin，cisplatin)治療一例術(shù)后6年腹腔內、肝臟內復發(fā)的卵巢環(huán)管狀性索腫瘤，療效滿(mǎn)意。更為有意義的是，在隨診中檢測血清抑制素(inhibin)及米勒管抑制因子(MIC)，當腫瘤復發(fā)時(shí)均有升高，手術(shù)及化療后又都恢復到正常水平。說(shuō)明它們可能是有價(jià)值的腫瘤標記物。
(二)預后
約有20%的病例可出現復發(fā)、遠處轉移，平均復發(fā)期為6.3年。