卵巢環(huán)管狀性索腫瘤

(一)發(fā)病原因
卵巢環(huán)管狀性索腫瘤有家族遺傳性因素。
(二)發(fā)病機制
1.大體檢查
(1)臨床伴有黑斑息肉綜合征：腫瘤體積大多較小，在顯微鏡下才可發(fā)現，一般直徑<3cm，單側或雙側，其中雙側約占2/3。實(shí)性，切面灰黃色，呈單個(gè)或多個(gè)結節狀，可有囊性變，鈣化明顯。
(2)臨床不伴有黑斑息肉綜合征：腫瘤體積大，最大20cm，平均直徑>5cm。單側，圓形、橢圓或結節形，多數具有包膜。切面灰黃或粉紅，大部為實(shí)性，可有出血、壞死、囊性變，鈣化少見(jiàn)。個(gè)別病例同側或對側卵巢可發(fā)現黏液性囊腺瘤或生殖細胞腫瘤的存在。
2.顯微鏡下檢查 最具特征的是環(huán)狀小管結構。
(1)簡(jiǎn)單環(huán)形小管：一排瘤細胞沿小管周邊呈柵欄狀排列，另一排瘤細胞沿小管內玻璃樣物質(zhì)周邊呈柵欄狀排列。兩排瘤細胞核之間為瘤細胞胞質(zhì)。此為其最具特征性的組織形態(tài)。
(2)復雜環(huán)形小管：由連續不斷的環(huán)形小管網(wǎng)組成，每一個(gè)小管內均有玻璃樣物質(zhì)。
環(huán)形小管之間為纖維性卵巢間質(zhì)，其中可見(jiàn)黃素化細胞或類(lèi)似Leydig細胞的細胞。鈣化斑、玻璃樣變常見(jiàn)。