(一)治療
手術(shù)時(shí)機選擇非常重要，早期第一次手術(shù)設計合理，可獲根治。外陰局部擴大切除是首選治療。手術(shù)切除包括周?chē)?～5cm正常皮膚，深至恥骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。如腫瘤較大者則需要植皮。放射治療效果不好，如屬復發(fā)病例，則更應廣泛切除。術(shù)中冰凍切片有利于確定切除是否完全。有學(xué)者提出采用Mohs顯微手術(shù)方法，雖可減少局部復發(fā)和保留正常外陰組織，但由于需要高度準確和專(zhuān)業(yè)的手術(shù)技術(shù)，故尚難普遍推廣。
由于淋巴結轉移很少見(jiàn)，故無(wú)需常規切除。對于切緣陽(yáng)性的患者，術(shù)后予放療，而化療并不主張，除非有遠處轉移。對于復發(fā)或多次復發(fā)患者，再次根治性手術(shù)切除和修復重建仍是首選。有報道外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤患者在20年內每2～4年復發(fā)1次，均予根治性手術(shù)切除，最后一次切除后隨訪(fǎng)7年無(wú)瘤生存。
STI-571是一種血小板源性生長(cháng)因子受體酪氨酸激酶相對特異的抑制劑，有研究發(fā)現，口服STI-571對于局部晚期和轉移性隆凸性皮膚纖維肉瘤在Ⅰ期臨床試驗中有療效，但該藥物在隆凸性皮膚纖維肉瘤中的應用尚需進(jìn)一步研究。
(二)預后
隆凸性皮膚纖維肉瘤的5年生存率為91%～100%。普通型隆凸性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性腫瘤，纖維肉瘤變型的惡性度更高，黏液型的惡性度與其他兩型的差異尚待觀(guān)察。
由于腫塊大多向周?chē)M織不規則浸潤，故完全性切除較難，手術(shù)切除后局部復發(fā)率為20%～49%，由于80%的復發(fā)在術(shù)后3年內，因此術(shù)后頭3年每3～6個(gè)月復查1次，以后每年1次長(cháng)期隨訪(fǎng)。
雖然也有轉移到肺或附近淋巴結者，但不常見(jiàn)，而且僅出現于晚期，往往是局部多次復發(fā)的結果。全身性轉移少見(jiàn)，占隆凸性皮膚纖維肉瘤的0.3%～0.5%，一般為血行性轉移。