小兒多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征別名：小兒FanconiⅡ綜合征
(一)治療
1.大劑量維生素D 先用大劑量維生素D控制佝僂病，每天1萬(wàn)～5萬(wàn)U，從較小量開(kāi)始，必要時(shí)加大，同時(shí)追蹤血鈣及尿鈣濃度，慎防高鈣血癥，也可用1，25-(OH)2D3。大劑量維生素D尚可部分恢復腎小管的轉運功能。
2.加用電解質(zhì)液 如用維生素D治療數周，未見(jiàn)功效，應加用電解質(zhì)液，可用枸櫞酸鈉和枸櫞酸鉀合劑(鈉鹽和鉀鹽各100g溶在1L水中，鈉、鉀含量各為2mmol/L)對緩解低血鉀癥和酸中毒有效，合劑用量為2ml/(kg·d)，但須根據血清二氧化碳結合力和血鉀濃度以調整劑量。即使沒(méi)有低鉀血癥，也應持續口服鉀鹽，否則在大量補充時(shí)，更多的鉀將由腎臟丟失。
3.腎功不全 在發(fā)病晚期往往出現腎功能不全，須根據腎臟對電解質(zhì)排泄的情況而調節鉀、鈉用量。
4.利尿藥 氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)可造成細胞外容積減少而提高碳酸氫鹽腎閾。
5.補液 靜脈補液或口服補液，以防脫水。
(二)預后本病征治療適當時(shí)，佝僂病、酸中毒和氨基酸尿均可見(jiàn)明顯好轉，但最后常發(fā)生腎功能衰竭和尿毒癥，發(fā)病年齡越早的預后越嚴重。
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