小兒多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征別名：小兒FanconiⅡ綜合征
小兒多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征
(一)發(fā)病原因本病征至今病因不明，多數為常染色體隱性遺傳，個(gè)別顯性遺傳。本文主要述及原發(fā)性Fanconi綜合征。
Fanconi綜合征的分類(lèi)目前分為3類(lèi)。
1.原發(fā)性
(1)家族性遺傳性(AD，ART XLR)。
(2)散發(fā)性。
2.繼發(fā)性 繼發(fā)性Fanconi綜合征在小兒時(shí)期最多見(jiàn)，見(jiàn)于糖原累積病、半乳糖血癥、肝豆狀核變性、腎小管酸中毒及鉛中毒等?？傊彩菑V泛累及近端腎小管再吸收功能的疾病均可引起。治療除對癥外，應針對原發(fā)病進(jìn)行治療。
(1)繼發(fā)于先天性代謝障礙：胱氨酸病(AR)、糖原病(AR)、Lowe綜合征(XLR)、半乳糖血癥(AR)、遺傳性果糖不耐受(AR)、酪氨酸血癥(AR)、肝-竇狀核變性(Wilion病)(AR)。
(2)獲得性疾?。憾喟l(fā)性骨髓瘤、腎病綜合征、腎移植。
(3)中毒：重金屬(汞、鈾、鉛、鎘)、馬來(lái)酸(Maleic acid)、來(lái)蘇兒、過(guò)期四環(huán)素、甲基3-色酮(methyl 3-chromone)。
3.近端腎小管綜合征 近端腎小管綜合征無(wú)臨床癥狀，僅有輕度近端腎小管功能異常。
(二)發(fā)病機制
近端腎小管多功能損害的發(fā)生機制可能與上皮細胞的復合轉運系統異常、能量代謝異?；驖舛忍荻热毕莸纫蛩赜嘘P(guān)。
有人認為主要病理是近球小管變短，與腎小球連接部分變窄，從而發(fā)生代謝障礙，出現低血磷和不同程度的酸中毒，亦曾見(jiàn)尿濃縮功能障礙及低血鉀。但有些腎病理檢查則為正常。
推薦藥店
小兒多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
小兒多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導！
小兒多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征找醫生
更多 >-
楊杰 主任醫師
廣東省婦幼保健院
小兒科 -
復旦大學(xué)附屬兒科醫院
腎內科 -
復旦大學(xué)附屬兒科醫院
腎內科 -
肖麗麗 主治醫師
嘉定區中心醫院
小兒科 -
河南中醫學(xué)院第一附屬醫院
小兒科 -
河南中醫學(xué)院第一附屬醫院
小兒科 -
四川省人民醫院
小兒科 -
余姚市人民醫院
小兒科
小兒多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 復旦大學(xué)附屬兒科醫院 閔行區 三級甲等
- 廣東省婦幼保健院 廣州市 三級甲等
- 嘉定區中心醫院 嘉定區 二級甲等
- 河南中醫學(xué)院第一附屬醫院 鄭州市 三級甲等
- 四川省人民醫院 青羊區 三級甲等
- 余姚市人民醫院 余姚市 三級乙等
- 重慶醫科大學(xué)附屬兒童醫院 渝中區 三級甲等
- 福州市婦幼保健院 鼓樓區 三級甲等
