小兒血管角質(zhì)瘤綜合征別名：小兒Anderson-Fabry綜合征
(一)治療
本病征尚無(wú)根治療法。對10余歲患兒關(guān)節痛和末梢神經(jīng)痛可用苯妥英鈉緩解?，F有用酶補充療法，但效果短暫。由于正常人尿或胎盤(pán)中高度提純的腦胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleaving enzyme)可使血中腦胺三己糖苷濃度下降，故有人報道輸入正常人血漿或白細胞也有一定療效。地塞米松有助于緩解急性癥狀。某些病例經(jīng)腎移植治療，不僅氮質(zhì)血癥，而且其他癥狀也有所減輕，如感覺(jué)異常和皮膚損害的減輕。
(二)預后
本病征呈進(jìn)行性反復發(fā)作，最終導致腎功能衰竭、高血壓和心血管疾病。多于40～50歲左右死亡。
推薦藥店
小兒血管角質(zhì)瘤綜合征找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
小兒血管角質(zhì)瘤綜合征找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導！
小兒血管角質(zhì)瘤綜合征找醫生
更多 >-
張熔 副主任醫師
四川省人民醫院
小兒科 -
福建省立醫院
小兒科 -
李招金 主任醫師
江西省兒童醫院
血液科 -
徐州市兒童醫院
心血管內科 -
濰坊市人民醫院
兒童保健科 -
青田縣人民醫院
小兒科
