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小兒下丘腦錯構瘤別名:小兒下丘腦神經(jīng)元錯構瘤

(一)治療
1.手術(shù)治療 有報道可手術(shù)治療,多可緩解臨床癥狀。手術(shù)采用翼點(diǎn)入路,術(shù)中應注意垂體柄和動(dòng)眼神經(jīng)的保護,并防止頸內動(dòng)脈痙攣,術(shù)后注意患兒水、電解質(zhì)的平衡,及時(shí)糾正尿崩癥。近十年來(lái)隨影像學(xué)的發(fā)展及顯微外科技術(shù)的提高,下丘腦錯構瘤全切率明顯增加,并取得了良好的效果。錯構瘤全切除后性早熟癥狀停止,激素水平恢復正常。部分患兒癲癇發(fā)作完全停止或發(fā)作次數明顯減少。
2.藥物治療 對于癡笑性癲癇,目前各種抗癲癇藥物均無(wú)肯定療效。對于單純性早熟者,可注射GnRH類(lèi)似物:“曲普瑞林(達必佳)”治療,療效肯定,但費用昂貴。
3.γ刀治療 錯構瘤應用γ刀治療的病例報道很少,近來(lái)國外有人報道用此法治療,中心劑量為36Gy,可使癲癇完全停上。
(二)預后
手術(shù)治療,多可緩解癥狀。

 

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