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糖原貯積?、裥?span id="jrtfb9j" class="h1_sm f14">別名:Ⅰ型糖原累積病

(一)治療
1.一般治療 少量多餐飲食防止低血糖休克或酸中毒的發(fā)生。
2.藥物治療 維生素類(lèi)藥物,如B族維生素、維生素C等。
3.并發(fā)癥的治療 有感染給抗生素治療。
4.手術(shù)治療 作門(mén)-腔靜脈吻合術(shù),改善本病的生化異常。
(二)預后
預后不良。多在2歲之內夭折。2歲后出現智能低下,若4歲智能無(wú)明顯減退者可望繼續生存,代謝紊亂可望逐步糾正。

 

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  • 周巨倫 周巨倫 副主任醫師
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