嚴重肝病引起獲得性凝血因子異常
(一)治療
治療原則為治療肝病為基礎。
1.在凝血因子明顯降低伴有出血的患者 可輸注新鮮血漿或全血，以補充凝血因子的缺乏。凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)、凝血酶原或因子Ⅹ在體外的半衰期較穩定，可用庫存全血或血漿輸注補充。
2.肝病患者肝素樣物質(zhì)增加時(shí) 可用魚(yú)精蛋白作中和治療。魚(yú)精蛋白的劑量為每1～1.5mg可中和肝素1mg，每天1～3次/d，每次靜脈注射不超過(guò)50mg。甲苯胺鹽可使肝素與凝血酶結合成可逆性物質(zhì)而失去抗凝血作用，每次給藥后維持時(shí)間約5～6h，劑量為2～4mg/(kg·d)，分為1～2次靜脈注射。
3.左旋門(mén)冬酰胺酶用于治療白血病 此藥可使肝細胞合成纖維蛋白原的功能障礙。使用此類(lèi)藥物，注意觀(guān)察血纖維蛋白原含量。
4.肝細胞肝癌患者 腫瘤細胞可產(chǎn)生異常蛋白質(zhì)，出現典型的異常纖維蛋白原血癥，在臨床及實(shí)驗室檢查似遺傳性異常纖維蛋白原血癥。
(二)預后
多預后不良。
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