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限制型心臟病

青壯年常見(jiàn),無(wú)明顯性別差異,病變可局限于左心室,右心室或雙心室同時(shí)受累。由于病變部位不同,而有不同的臨床表現。
一、右心室病變所致癥狀體征:起病緩慢、腹脹、腹水。由于肝充血肝腫大或由于腹水致腹壁伸張而腹痛。勞力性呼吸困難及陣發(fā)性夜間呼吸困難,均可由于放腹水而緩解,說(shuō)明呼吸困難主要由腹水引起。心前區不適感,出于排血量降低而感無(wú)力,勞動(dòng)力下降,半數有輕度咳嗽、咯痰。主要體征:心尖搏動(dòng)減弱,心界輕或中度擴大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風(fēng)性收縮期雜音??陕劦谌囊?。下肢浮腫與腹水不相稱(chēng),腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑后,下肢浮腫減輕或消失,而腹水往往持續存在,頸靜脈怒張明顯。
二、左心室病變所致癥狀和體征:心慌、氣短。心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音,少數心尖部有收縮期細震顫。當肺血管阻力增加時(shí),出現肺動(dòng)脈高壓的表現。
三、雙側心室病變所致癥狀和體征:表現為右心室及左心室心內膜心肌纖維化的綜合征象,但主要表現右心室病變的體征及癥狀,少數患者突出表現為心律失常,多為房性心律失常,可導致右心房極度擴大,甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性復發(fā)性大量心包積液為主要表現,常誤為單純心包疾病。
本病主要表現,靜脈壓增高,頸靜脈怒張,肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心臟擴大呈球形,搏動(dòng)弱,常有房室瓣關(guān)閉不全的體征。

 

在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別,尤其右心室病變?yōu)橹鞯南拗菩托募〔?,二者臨床表現相似。在急性心包炎史、X線(xiàn)示心包鈣化,胸部CT或磁共振檢查示心包增厚,支持心包炎;心電圖上心房或心室肥大、束支傳導阻滯,收縮時(shí)間間期不正常支持心肌病,超聲心動(dòng)圖對二者的鑒別有較大幫助,心尖部心腔閉塞及心內膜增厚確立心肌病的診斷。對于困難病例可作心室造影和心內膜心肌活檢。

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