99色热,九九热国产,99视频在线观看视频,99视频在线观看视频,亚洲视频99,久久99久久98精品免观看软件,99视频观看

疾病庫大全   >  內科   >  黏多糖貯積癥Ⅱ型

黏多糖貯積癥Ⅱ型別名:漢特綜合征

本型臨床癥狀與Ⅰ型相似,但較輕,病變進(jìn)展較慢。初生時(shí)多正常,約從2歲開(kāi)始即出現發(fā)育落后、骨骼及面容呈輕度胡勒綜合征,但較輕,發(fā)生較晚,進(jìn)展也較慢??捎嘘P(guān)節強直、爪狀手、短小,但無(wú)脊柱后彎。皮膚呈皺褶性或結節性增厚,尤以上肢及胸部明顯,有時(shí)可呈對稱(chēng)性分布,并有多毛。角膜不渾濁,但在晚期用裂隙燈檢查可見(jiàn)輕度渾濁??梢蛞暰W(wǎng)膜變性而失明。常有進(jìn)行性耳聾。肝脾腫大,常有慢性腹瀉。呼吸有鼾音,常伴有慢性呼吸道感染。肺動(dòng)脈高壓和冠狀動(dòng)脈梗死也很多見(jiàn)。常有心臟擴大并伴有收縮期和舒張期雜音。重型者智力不全較明顯。
此型又可根據癥狀的輕重分為兩個(gè)亞型:MPSⅡ-A為重型,智力不全較重,多在15歲前死亡;MPSⅡ-B為輕型,智力正常,壽命較長(cháng),可存活到40~50歲以上。
根據本型特殊的臨床表現,結合家庭發(fā)病史、病理改變及有關(guān)實(shí)驗室檢查,即可確診。

 

需與Ⅰ型相鑒別。X線(xiàn)表現與Ⅰ型相似,但改變較輕,發(fā)病較遲。侏儒通常較輕微。

推薦藥店

同仁堂

黏多糖貯積癥Ⅱ型找問(wèn)答

暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答!

黏多糖貯積癥Ⅱ型找藥品

暫無(wú)相關(guān)藥品!

用藥指南

暫無(wú)相關(guān)用藥指導!

黏多糖貯積癥Ⅱ型找資訊

暫無(wú)相關(guān)資訊!

东宁县| 墨江| 樟树市| 防城港市| 芜湖县| 淅川县| 象州县| 依安县| 奇台县| 建始县| 东明县| 枝江市| 盐源县| 宝鸡市| 广东省| 留坝县| 工布江达县| 泾阳县| 天台县| 宝坻区| 汝南县| 新绛县| 富源县| 白河县| 建德市| 南陵县| 双辽市| 安塞县| 黄大仙区| 新化县| 河间市| 调兵山市| 尉氏县| 准格尔旗| 广水市| 翁牛特旗| 秦安县| 独山县| 林州市| 安化县| 渝中区|