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小兒糖原貯積?、笮?span id="jrtfb9j" class="h1_sm f14">別名:小兒CoriⅢ型糖原累積綜合征

本型臨床癥狀遠較GSD-Ⅰ為輕緩,甚少發(fā)生嚴重低血糖?;純阂陨L(cháng)遲緩和肝大為主訴,且常在4~6歲時(shí)出現脾大,但單憑體檢不能與GSD-Ⅰ相鑒別。不少患兒除肝臟外,肌組織亦被累及,表現為肌無(wú)力,在行走過(guò)速或爬坡時(shí)尤為明顯,甚至發(fā)生肌痙攣,少數呈進(jìn)行性肌病。病變涉及心肌者出現心臟增大和心電圖異常,但心衰和心律失常罕見(jiàn)。本病不累及腎臟,與GSD-Ⅰ不同。部分患兒在青春期階段肝臟明顯縮小,生長(cháng)發(fā)育亦有改善,機制不明。亦有個(gè)別患兒病情持續發(fā)展至肝硬化、肝功能衰竭。
空腹腎上腺素或胰高血糖素試驗反應差,若進(jìn)食數小時(shí)后再做試驗,則反應正常。紅細胞或白細胞中酶的測定(脫支酶活性的測定均較正常人明顯降低,多數僅50%或更低),可明確診斷。此外,局限性糊精試驗:紅細胞、肌肉或肝臟中有局限性糊精,有助診斷。胰高血糖素試驗可與von Gierke病相鑒別。具體方法為:給本病征患者時(shí),肌內注射胰高血糖素0.5mg后血糖上升3~4mmol/L(54~72mg/ml),在2次試驗中乳酸濃度不變。

注意與von Gierke病相鑒別,可用胰高血糖素試驗。正常人注射胰高血糖素30min之內,血糖至少增高3.9mmol/L;而von Gierke病血糖增高<1.7mmol/L,空腹和進(jìn)食后皆如此,依此可與GSD-Ⅲ相鑒別,后者如在進(jìn)餐后2h給予胰高血糖素,血糖濃度將明顯增高。腎上腺素耐量試驗并不優(yōu)于胰高血糖素耐量試驗,并可能引起不良副作用。給von Gierke病人進(jìn)食半乳糖或果糖不導致血糖水平增高,此種耐量試驗當盡量不做,因可導致嚴重酸中毒。

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