小兒腎性氨基酸尿癥
腎性氨基酸尿是遺傳性疾病，臨床主要預防胱氨酸尿癥引起的尿路結石，有兩個(gè)基本點(diǎn)：一是降低尿胱氨酸濃度，另一是增加胱氨酸溶解度。如患者尿胱氨酸的排泄量較少，屬于“無(wú)結石性胱氨酸尿癥”，可不予特別治療，動(dòng)態(tài)觀(guān)察，定期復查。在水化尿液與堿化尿液的基礎上，部分患者給予D-青霉胺或α-巰基丙酰戊炔甘油，可以有效地抑制尿路結石的生長(cháng);還可發(fā)現經(jīng)上述治療后尿胱氨酸濃度控制在138～326mg/gCr，結石逐漸消失。但該藥有較大的副作用，30%使用硫普羅寧者有顯著(zhù)副作用，使用D-青霉胺者85.7%發(fā)生副作用。Chow等對16例患者進(jìn)行了研究，他們在使用D-青霉胺或α-巰基丙酰戊炔甘油失敗的情況下，使用了卡托普利。結果顯示，D-青霉胺和α-巰基丙酰戊炔甘油都能使水化尿液與堿化尿液治療失敗的患者產(chǎn)生結石的幾率下降，卡托普利也有相同的作用，但療效似乎不如前兩者，與他們也無(wú)相加作用。
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