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強直性肌營(yíng)養不良癥

強直性肌營(yíng)養不良癥

強直性肌營(yíng)養不良由Delege(1890)首先描述。肌強直表現受累的骨骼肌收縮后松弛顯著(zhù)延遲,導致明顯的肌肉僵硬,肌電圖出現特征性連續高頻電位放電現象。本病可發(fā)生于任何年齡,但多見(jiàn)于青春期后,男多于女。主要癥狀為肌無(wú)力、肌萎縮和肌強直。萎縮和無(wú)力表現為四肢不靈活,前臂及手部肌肉萎縮,下肢有足下垂及跨閾步態(tài)。萎縮還可發(fā)展至面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌,故病人面容瘦長(cháng),顴骨隆起,呈斧狀臉,頸消瘦而稍前屈。肌強直可用膜系統穩定藥治療,能促進(jìn)鈉泵活動(dòng),降低膜內鈉離子濃度,提高靜息電位,改善肌強直狀態(tài)。如硫酸奎寧,300-400mg,3次/d。普魯卡因胺0.5-1g,4次/d。甲妥英0.1g,3次/d。強直性肌營(yíng)養不良可能首選苯妥英,因其他藥物對心臟傳導有不良影響。

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