慢性肉芽腫病

慢性肉芽腫病(CGD)是以皮膚、肺及淋巴結廣泛肉芽腫性損害為特點(diǎn)的遺傳性粒細胞殺菌功能缺陷病。多數病人為男性。X-連鎖隱性遺傳;少數為常染色體隱性遺傳。兩性均可發(fā)病。主要缺陷是宿主吞噬細胞系統產(chǎn)生的過(guò)氧化氫不足，不能殺滅過(guò)氧化氫酶陽(yáng)性菌，致感染廣泛播散。肉芽腫是對比化膿性感染的一種反應，常有色素性類(lèi)脂組織細胞浸潤和包繞。臨床表現以反復發(fā)生嚴重感染以及在反復感染的部位形成色素沉著(zhù)性肉芽腫為特征。