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慢性肉芽腫病別名:兒童慢性肉芽腫

(一)治療
重點(diǎn)在預防和治療感染。一旦發(fā)生感染,應即用廣譜抗生素,以雙氯西林(雙氯青霉素)、頭孢三代和利福平更有效。近來(lái)發(fā)現磺胺異噁唑能促進(jìn)患兒吞噬細胞的殺菌能力白細胞介素-α也可增強中性粒細胞殺菌力。此外輸注白細胞及骨髓移植對此病有益。粒系集落刺激因子(G-Csf)可減少感染或縮短病程,終歸不能長(cháng)久應用。腎上腺皮質(zhì)激素不宜使用,它可加重粒細胞功能缺陷。感染通常需要大量抗生素間歇或持續治療,磺胺異惡唑也有效。應用過(guò)氧化氫生成劑如美藍和苯二酮,療效不大。膿腫需手術(shù)引流。過(guò)去認為CGD預后較差,但有些病人健康良好,并存活至青壯年。嚴重病例可予骨髓移植。
(二)預后
病程一般5~7年,女性預后好。近30年來(lái),CGD患者的生活質(zhì)量得到很大提高,但嚴重的細菌感染和真菌感染依舊是CGD患者的主要問(wèn)題。

 

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