血管性血友病
血管性血友病
血管性血友病，也稱(chēng)為VonWillebrand綜合征(簡(jiǎn)稱(chēng)VWD)。本病患者血漿內的VonWillebrand因子(簡(jiǎn)稱(chēng)VWF)缺乏或分子結構異常。典型病例的表現為：①出血時(shí)間延長(cháng)。②血小板對玻璃珠的粘附性減低及對瑞斯托霉素聚集功能減弱或不聚集。③血漿Ⅷ因子有關(guān)抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)減低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一類(lèi)較常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，男女都可罹病，多數患者為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳，VWF基因位于第12號染色體。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 內科
- 典型癥狀：
- 消瘦 血尿 肌肉出血 關(guān)節腔內出血 關(guān)節疼痛 凝血因子功能的障礙 便血
-
- 檢查項目：
- 羊水細胞性染色質(zhì)檢查 活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT） 漿膜腔積液 姐妹染色單體互換 阿司匹林耐量試驗 骨髓細胞增生程度 血管壁的檢測 血管性假性血友病因子抗原測定 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag） 簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正試驗 凝血酶原消耗試驗 復鈣時(shí)間
- 混淆疾?。?/dt>
- 四肢血管損傷 血友病 小兒血友病 原發(fā)性血小板減少性紫瘢 原發(fā)性血小板增多癥 血友病甲 血友病乙 獲得性血友病 血小板型假性血管性血友病 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏
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