血卟啉病

血卟啉病(hematoporphyria)原稱(chēng)紫質(zhì)病，屬少見(jiàn)病，大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。臨床表現主要有光感性皮膚損害、腹痛及神經(jīng)精神癥狀。卟啉前體可能為導致腹部和神經(jīng)精神癥狀的物質(zhì)基礎。交感神經(jīng)系統在腹痛和血壓增高的發(fā)病中起一定的作用。根據卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。