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血卟啉病別名:血紫質(zhì)病,蓄血病

血卟啉病 的檢查:

壓痛及反跳痛 尿卟啉原試驗(UP) 糞便中的卟啉 糞卟啉

1.尿液檢測:尿常呈紅色(也可無(wú)色),但經(jīng)暴露于陽(yáng)光或酸化煮沸半小時(shí)后變?yōu)榧t色。
2.二甲氨基苯甲醛試驗(Watson-Schwartz試驗) 是檢查PBG的一種簡(jiǎn)單可靠的方法。PBG與二甲氨基苯甲醛(Ehrlich醛試劑)發(fā)生反應而變成深紅色。尿膽原或吲哚與此試劑也產(chǎn)生紅色,但這兩種物質(zhì)加氯仿或丁醇振搖后,紅色被這種溶劑提去,而PBG的紅色仍在水層中。本病急性發(fā)作時(shí),此試驗經(jīng)常呈強陽(yáng)性反應;在緩解期通常也是陽(yáng)性的,但有時(shí)也可陰性;隱性病例此試驗的結果為弱陽(yáng)性或陰性。
3.最可靠的診斷依據是用層析法測定尿中ALA及PBG的含量 特別是對發(fā)作間歇期和隱性病例。在急性發(fā)作期,PBG排泄量50~200mg/d(正常范圍為0~4mg/d),ALA排泄量為20~100mg/d(正常范圍為0~7mg/d)。ALA和PBG測定值常隨臨床癥狀改善而下降。對發(fā)作期病例,在臨床工作中如能得到二甲氨基苯甲醛試驗的陽(yáng)性結果,就能確立診斷。
根據病情選做心電圖,腦電圖和腹部B超。

 

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