惡性萎縮性丘疹病

本病又稱(chēng)Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征，致死性皮膚和胃腸道細動(dòng)脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動(dòng)脈內膜炎而后血栓形成的疾病。病因還不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統，少見(jiàn)的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。IgA可顯著(zhù)升高。