惡性萎縮性丘疹病別名：德戈斯病
惡性萎縮性丘疹病
(一)發(fā)病原因
本病病因不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。有學(xué)者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。
組織病理：主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內的細小動(dòng)脈內膜炎。內皮細胞腫脹和增生，由于PAS陽(yáng)性物質(zhì)沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產(chǎn)生缺血性梗死，發(fā)生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內彈力膜正常。缺血區內膠原纖維腫脹、變性或漸進(jìn)性壞死，最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內可有黏蛋白沉積，至晚期則只見(jiàn)于周?chē)M織內?？梢?jiàn)小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。
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