小兒軟骨營(yíng)養障礙-血管瘤綜合征

軟骨營(yíng)養障礙-血管瘤綜合征(Maffucci syndrome)即Maffucci綜合征，又稱(chēng)伴多發(fā)性血管瘤的軟骨發(fā)育不良、內生軟骨瘤綜合征、多發(fā)性?xún)壬浌橇霾?multiple enchondromatosis)、Ollier綜合征、進(jìn)行性軟骨發(fā)育障礙和多發(fā)性血管瘤、Kast綜合征軟骨發(fā)育不全、軟骨發(fā)育不良并發(fā)血管瘤(chondrodysplasia with hemangioma)、軟骨營(yíng)養不良并發(fā)血管錯構瘤(chondrodystrophy with vascular hamartoma)等。發(fā)病多在1～5歲，主要為手足小骨的軟骨腫瘤，可發(fā)展成軟骨肉瘤，軟骨發(fā)育不全呈進(jìn)行性，直至青春期，扁平骨很少累及。本病征的主要特點(diǎn)是軟骨細胞增生與血管瘤兩種疾病同時(shí)并存。