小兒軟骨營(yíng)養障礙-血管瘤綜合征別名：小兒Kast綜合征軟骨發(fā)育不全
病變在兒童時(shí)期開(kāi)始，發(fā)現骨和軟骨畸形，兩性患病率無(wú)明顯差異。
1.血管瘤 大多數病例于出生時(shí)即有或嬰兒期開(kāi)始明顯的血管損害，包括血管瘤、血管錯構瘤、淋巴管瘤、靜脈曲張等。這些損害常常是多發(fā)的，可以單側或雙側。曾令濟報道的1例外表皮膚或皮下可見(jiàn)10多處血管瘤。大多數血管瘤呈海綿狀，少數為毛細血管型，并隨患兒生長(cháng)而增大。一般局限于真皮中、下部和皮下組織，內臟、眼瞼、視網(wǎng)膜也可發(fā)生血管瘤。
2.軟骨發(fā)育不良及內生軟骨瘤 軟骨發(fā)育不良由先天性軟骨化缺陷所致，通常比血管損害晚出現，四肢末端的骨骼最常受影響。臨床上軟骨發(fā)育異常的表現為指(趾)骨出現硬的結節，受累的骨骼變形縮短，骨質(zhì)松脆，發(fā)育停止時(shí)，畸形就不再發(fā)展。
3.直立性低血壓 當血管瘤較大或發(fā)生于低位時(shí)，就有發(fā)生直立性低血壓的可能。
4.惡性腫瘤傾向 本綜合征患者有易患惡性腫瘤的傾向，可在原有病變基礎上惡變或發(fā)生與本病征無(wú)關(guān)的惡性腫瘤。約20%發(fā)生軟骨肉瘤，系由于內生軟骨瘤惡化轉變而成。
根據上述臨床表現，結合X線(xiàn)檢查及活檢，有助于診斷。
與軟骨發(fā)育不良相鑒別，本病征出生時(shí)或嬰兒期開(kāi)始即有明顯的血管損害，無(wú)遺傳性、無(wú)染色體異常等可助鑒別。
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