小兒海藍組織細胞增生癥別名：小兒海藍組織細胞綜合征
小兒海藍組織細胞增生癥
海藍組織細胞增生癥(sea blue histiocyte syndrome)一詞始于1970年。原發(fā)性患者系常染色體隱性遺傳性疾病。由于神經(jīng)鞘磷脂酶活性降低，受累組織中神經(jīng)鞘磷脂和神經(jīng)糖脂積聚，經(jīng)組織化學(xué)染色呈海藍色顆粒故名。有人認為可能是NPD的一種變異型。
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