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小兒海藍組織細胞增生癥別名:小兒海藍組織細胞綜合征

起病年齡從嬰兒到老年,多<40歲。
本病征臨床過(guò)程類(lèi)似戈謝病慢性型,起病隱匿,病程長(cháng),均有肝脾腫大,脾大一般超過(guò)肝臟,淺表淋巴結多無(wú)腫大,因血小板減少,皮膚可見(jiàn)紫癜,少數病人有黃疸,可呈進(jìn)行性肝功能衰竭,可能系磷脂或糖脂在肝內蓄積引起,偶可發(fā)生肝硬化。尚有皮膚出現色素,皮疹,眼底斑點(diǎn)區有白色環(huán),1/3的病例有肺部浸潤,像肺結核或結節病。
骨髓中發(fā)現大量海藍組織細胞是診斷本病征的重要依據,在確定海藍組織細胞綜合征后,尚須進(jìn)一步尋找原因,在逐一除外繼發(fā)性之后,才能確診為原發(fā)性海藍組織細胞綜合征。

應與繼發(fā)性海藍組織細胞增生鑒別,如ITP、慢粒、真性紅細胞增多癥、地中海貧血、多發(fā)性骨髓瘤、及尼曼-匹克等脂類(lèi)沉積癥鑒別,這些病多在脾內見(jiàn)到少量海藍組織細胞,并有原發(fā)病的特征。

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  • 吳 儉 吳 儉 主任醫師
    南昌大學(xué)第一附屬醫院
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