遺傳性共濟失調

遺傳性共濟失調(hereditary ataxia)是一組以慢性進(jìn)行性小腦性共濟失調為特征的遺傳變性病;世代相傳的遺傳背景、共濟失調表現及小腦損害為主的病理改變是三大特征。本組疾病除小腦及傳導纖維受累外，常累及脊髓后柱、錐體束、腦橋核、基底核、腦神經(jīng)核、脊神經(jīng)節和自主神經(jīng)系統等。共濟失調步態(tài)最先出現且逐漸加重，最終使患者臥床，臨床癥狀復雜、交錯重疊，即使同一家族也可表現高度異質(zhì)性。