小兒色素失調癥別名：小兒Bloch-Siemens綜合征
小兒色素失調癥 的檢查：
1.血象變化 本病征在大皰期有外周血白細胞計數升高，約有74.5%的患者嗜酸粒細胞增高，個(gè)別最高計數可占白細胞總數的65%。 2.皮膚活檢 本病征皮膚組織病理所見(jiàn)如下： (1)紅斑期：表皮呈海綿狀態(tài)，可見(jiàn)角層下水皰，皰內有大量酸性細胞，真皮有帶狀血管周?chē)仔越櫋?(2)疣狀增生期：棘層增厚，不規則的乳頭瘤樣增生，有角化過(guò)度或角化不良細胞，棘層細胞排列成漩渦狀。 (3)色素異常期：在真皮上部有許多的噬色素細胞及血管充血反應，可有黑素細胞樹(shù)枝狀突在基底膜下被真皮巨噬細胞吞噬的現象。其底層色素減退，細胞空泡化和變性，但亦有些病例基底層細胞可見(jiàn)大量色素。 常規做X線(xiàn)胸片、腹部B超、腦電圖檢查，可有異常腦波形。眼底檢查見(jiàn)視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜出血、色素沉著(zhù)等病變。
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