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異常γ-球蛋白血癥別名:丙種球蛋白異常血癥

異常γ-球蛋白血癥 的檢查:

血栓與止血檢測

免疫學(xué)檢查:血清中相應免疫球蛋白水平常明顯降低。
1.選擇性IgA缺乏癥 血清IgA少于50mg/L,常規實(shí)驗室檢查發(fā)現血清和外分泌液中無(wú)IgA,用敏感技術(shù)可測到微量IgA。已發(fā)現患者能自發(fā)性產(chǎn)生抗IgA抗體,或由于輸血、注射市售γ-球蛋白后產(chǎn)生這些抗體。大多數患者的外周血中淋巴細胞數量正常,這些淋巴細胞在體外受刺激可合成IgA分子,但不能分泌。因此缺陷似位于IgA產(chǎn)生細胞向IgA分泌細胞轉化的最后成熟階段,部分患者可測到IgA抑制T細胞增加或IgA輔助T細胞減少。
2.選擇性IgM缺乏癥 血清IgM含量很低或缺乏。
3.選擇性IgG缺乏癥 血清IgG含量很低或缺乏。
4.伴IgM增高的Ig缺乏癥 血清IgM高于正?;驗檎8咚?,而IgG和IgA則低于正?;蛉狈?。
組織病理檢查:周?chē)馨徒M織中非胸腺依賴(lài)區的部分組織發(fā)育不全,淋巴濾泡和生發(fā)中心數量較少,漿細胞成熟不足。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥組織學(xué)檢查顯示產(chǎn)生IgM的漿細胞占絕對優(yōu)勢。

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