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脯肽酶缺乏癥

脯肽酶缺乏癥 的檢查:

血常規

尿內含有大量亞氨基二肽,紅細胞表面和白細胞表面氨?;彼?二肽)酶的活性缺失,成纖維細胞上此酶活性降低。此外,還報告有低血紅蛋白性貧血,血小板降低,骨髓增生,抗鏈球菌溶血素“O”和γ-球蛋白增高。
組織病理:皮膚潰瘍周?chē)つw表皮內無(wú)異常發(fā)現,真皮層中,用剛果紅染色,于毛細血管周?chē)?jiàn)無(wú)定形物質(zhì)沉著(zhù),電鏡檢查示此為淀粉樣物質(zhì)。膠原纖維斷裂,排列紊亂或呈塊狀,但電鏡下未發(fā)現膠原纖維結構上有異常。

 

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