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血友病乙別名:血漿凝血激酶成分缺乏癥

血友病乙 的檢查:

羊水細胞性染色質(zhì)檢查 活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT) 因子VIII/因子IX促凝活性 漿膜腔積液 姐妹染色單體互換 簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正試驗 凝血時(shí)間

診斷血友病甲所用的篩選試驗同樣適用于血友病乙。PTT延長(cháng),PT和TT正常。血清能糾正延長(cháng)的PTT時(shí)間,但硫酸鋇(或氫氧化鋁凝膠)吸附血漿不能糾正。Biggs TGT可以明確FⅨ缺乏。少數FⅨ:C水平在35%以上的病例PTT延長(cháng)可能不明顯甚至正常,Biggs TGT仍可能異常,而FⅨ:C測定具有診斷意義。一期法FⅨ:C測定需用無(wú)FⅨ的血漿作基質(zhì)血漿。FⅨ:Ag測定對血友病乙進(jìn)一步分型時(shí)具有價(jià)值,FⅨ:Ag正?;蚵越档?,而FⅨ:C顯著(zhù)降低者稱(chēng)為交叉反應物質(zhì)陽(yáng)性型(CRM ),可能是血友病乙的變異型。PT在絕大多數血友病乙病例中正常,但偶爾有延長(cháng)者。變異型血友病乙Bm用牛腦凝血活酶作PT試驗時(shí)PPT延長(cháng),由于用兔腦來(lái)源的凝血活酶作PT試驗可以漏診血友病乙Bm變異型。
根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇做B超、心電圖、X線(xiàn)、CT、MRI、血尿便常規肝腎功能及生化全項檢查。

 

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