外陰惡性橫紋肌樣瘤

(一)發(fā)病原因
外陰惡性橫紋肌樣瘤其組織發(fā)生曾有橫紋肌、神經(jīng)外胚層、組織細胞、上皮細胞、黑色素細胞和間葉細胞等不同觀(guān)點(diǎn)，但均未獲得一致的意見(jiàn)，目前仍在進(jìn)一步探討中。
(二)發(fā)病機制
腫瘤為圓形或不規則性腫塊，表面粗糙，無(wú)包膜。切面灰褐色或棕褐色，可見(jiàn)散在出血灶。
光鏡下表現為高度惡性肉瘤圖像，瘤細胞呈彌漫性或不規則巢狀排列，特征性表現是含豐富嗜酸性胞漿的大多角形細胞，泡狀核，核仁明顯，呈“貓頭鷹眼樣”。部分核偏位，大部分胞漿內見(jiàn)透明、淡嗜伊紅的球形包涵體，PAS陽(yáng)性。電鏡下見(jiàn)包涵體由呈漩渦狀或同心圓狀排列的中間絲或微絲組成。
瘤細胞胞漿及包涵體vimentin，cytokeratin彌漫陽(yáng)性。Cytokeratin各型中，主要可見(jiàn)CK8和CK18陽(yáng)性。大部分細胞胞漿CD99、NSE、Leu7等陽(yáng)性。