小兒球形細胞腦白質(zhì)營(yíng)養不良別名：小兒Krabbe白質(zhì)營(yíng)養不良癥
小兒球形細胞腦白質(zhì)營(yíng)養不良
(一)發(fā)病原因
為常染色體隱性遺傳性疾病?；静∫蚴?beta;-半乳糖苷酶的缺乏或其活性減低。
(二)發(fā)病機制
半乳糖腦苷脂經(jīng)過(guò)酶的催化，水解為神經(jīng)酰胺和半乳糖。當酶缺乏時(shí)，半乳糖腦苷脂乃沉積于腦內。半乳糖腦苷脂是髓鞘的重要成分，在神經(jīng)系統發(fā)育階段，髓鞘不斷代謝和更新，這時(shí)由于酶缺乏而半乳糖腦苷脂不能分解，就沉積在細胞中并呈球形，腦白質(zhì)就出現大量含有沉積物的球形細胞。腦內酶活性是正常的10%。
推薦藥店
小兒球形細胞腦白質(zhì)營(yíng)養不良找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
小兒球形細胞腦白質(zhì)營(yíng)養不良找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導！
小兒球形細胞腦白質(zhì)營(yíng)養不良找資訊
暫無(wú)相關(guān)資訊！
小兒球形細胞腦白質(zhì)營(yíng)養不良找醫生
更多 >-
李明秀 副主任醫師
第三軍醫大學(xué)第二附屬醫院
營(yíng)養科 -
西安交通大學(xué)醫學(xué)院第一附屬醫院
體檢、保健科 -
江蘇省人民醫院
兒童保健科 -
哈爾濱市婦幼保健院
兒童保健科 -
洛陽(yáng)市中心醫院
小兒科 -
萍鄉市婦幼保健院
兒童保健科
小兒球形細胞腦白質(zhì)營(yíng)養不良找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 第三軍醫大學(xué)第二附屬醫院 沙坪壩區 三級甲等
- 西安交通大學(xué)醫學(xué)院第一附屬醫院 雁塔區 三級甲等
- 江蘇省人民醫院 鼓樓區 三級甲等
- 哈爾濱市婦幼保健院 道里區 三級甲等
- 洛陽(yáng)市中心醫院 西工區 三級甲等
- 萍鄉市婦幼保健院 安源區 三級甲等
