小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

(一)發(fā)病原因
神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類(lèi)。一類(lèi)由神經(jīng)系統的間質(zhì)細胞(即膠質(zhì)細胞)形成，稱(chēng)為膠質(zhì)瘤;另一類(lèi)由神經(jīng)系統的實(shí)質(zhì)細胞(即神經(jīng)元)形成，沒(méi)有概括名稱(chēng)。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現在還不能將這兩類(lèi)腫瘤完全區別，而膠質(zhì)瘤常見(jiàn)的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見(jiàn)的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44%。
(二)發(fā)病機制
肉眼所見(jiàn)腫瘤邊界常較光整，有“假包膜”，而實(shí)際腫瘤細胞浸潤的區域已遠遠超過(guò)了“假包膜”所顯示的邊界，較表淺的膠質(zhì)母細胞瘤常侵犯和穿透大腦皮質(zhì)并與硬腦膜粘連。腫瘤切面形狀多不規則，有腫瘤區、壞死區和出血區，可有囊腫形成，瘤組織柔軟易碎，血運豐富。腫瘤的特點(diǎn)是：
①腫瘤細胞的多種組織學(xué)形態(tài)。
②腫瘤細胞核分裂象相當多見(jiàn)。
③供血血管豐富。
④來(lái)源于血管外膜的間質(zhì)纖維增生。
生長(cháng)特征：
①膠質(zhì)母細胞瘤有沿白質(zhì)中的神經(jīng)束生長(cháng)到遠處的傾向。
②腫瘤侵犯腦室后，可經(jīng)腦脊液轉移。
③多中心性生長(cháng)，有4.9%～20%存在幾個(gè)獨立的瘤中心。
腫瘤惡性程度為Ⅳ級。腫瘤的病理類(lèi)型多為低級別星形細胞瘤，常為毛細胞型。腫瘤自然病程的多樣性使得治療效果的評價(jià)十分困難，有的學(xué)者根據術(shù)前MRI表現將其分為3類(lèi)：
①視交叉前型;
②彌漫性視交叉型;
③視交叉-下丘腦外生型。以此來(lái)指導外科治療。

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