痙攣性截癱期
痙攣性截癱期
遺傳性痙攣性截癱是以雙下肢進(jìn)行性肌張力增高、肌無(wú)力和剪刀步態(tài)為特征的綜合征。臨床表現以緩慢進(jìn)展痙攣性截癱為主，癥狀多樣，多數學(xué)者將其歸于遺傳性共濟失調范疇，約占后者發(fā)病總數的1/4。本病人群患病率為2/10 萬(wàn)～10/10 萬(wàn)。本病多數10 歲后發(fā)病，以20～40 歲多見(jiàn)，男性略多。 遺傳性痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia ， HSP) 由Seeligmuller(1874)首先報道，是以 雙下肢進(jìn)行性肌張力增高、肌無(wú)力和剪刀步態(tài)為特征的綜合征。臨床表現以緩慢進(jìn)展痙攣性截癱為主，癥狀多樣，多數學(xué)者將其歸于遺傳性共濟失調范疇，約占后者 發(fā)病總數的1/4。 遺傳性痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia，HSP)是一種神經(jīng)系統退行性變性疾病，病理改變主要在脊髓中雙側皮質(zhì)脊髓束的軸索變性和(或)脫髓鞘，以胸段最重。臨床表現為雙 下肢肌張力增高，腱反射活躍亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，呈剪刀步態(tài)。許多學(xué)者認為HSP也屬于遺傳性共濟失調疾病(IAs)的范疇。由 Seeligmuller(1876)首報， strumpell(1880)和Lorrain(1898)將之定為獨立疾病單元，故也稱(chēng)Striampell-Lorrain病。流行病學(xué)調查，發(fā)病 率為2～10/10萬(wàn)人口，約占遺傳性共濟失調的25%，是遺傳性共濟失調中較多見(jiàn)的類(lèi)型。
小貼士
- 患病部位：
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四肢
- 所屬科室：
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內科 外科 病理科
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