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皮膚脆性增加

皮膚脆性增加應該做什么檢查

　　皮膚卟啉病在我國報道較少，據我們統計自1953～1996年僅有145例，其中epp占75.2%(109例)，pct有28例，cep有3例，pv有1例，未定型1例。無(wú)hc的報道。

　　1.紅細胞生成性原卟啉病(epp) 是最為多見(jiàn)的皮膚卟啉病，常有家族史，為常染色體顯性遺傳。發(fā)病多在童年，以4～10歲居多，成人發(fā)病者罕見(jiàn)。表現為急性光敏性反應。于日曬5～30min后，面部、手背等暴露部位有刺癢或灼痛感，繼之出現片狀腫脹、紅斑，視日曬強度和時(shí)間的不同，重者于面頰顴部、手指背側、甲周和指尖腹側可有瘀斑甚或水皰及指甲剝離表現。發(fā)病后若即能避光，在2～5天內腫脹可消，皮膚脆性增加，經(jīng)搔抓等刺激后呈現線(xiàn)條狀表皮剝脫結痂以及針頭至芝麻大的蟲(chóng)蝕狀凹陷瘢痕。一般較淺表。經(jīng)過(guò)多次、數年反復發(fā)作后，皮膚漸見(jiàn)增厚，面部似蠟樣，呈橘皮樣鼻，唇部蒼白增厚，唇紅黏膜紋理深粗，與口周皮紋相連成特征性的放射狀裂紋和瘢痕(圖2)。手背皮膚增厚常開(kāi)始于掌指關(guān)節和近端指間關(guān)節處，呈指節墊樣。繼之，手背尤以橈側虎口處更甚，逐漸苔蘚樣增厚，溝紋很明顯，呈卵石鋪路樣外觀(guān)。頸項部多呈菱形皮膚。偶見(jiàn)皮膚色素沉著(zhù)及顳部毳毛增粗。整個(gè)面部呈飽經(jīng)風(fēng)霜的早老容貌。