臨床表現

　　發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見(jiàn)。男多于女，曾有家族史報告。脊髓空洞癥的臨床表現有三方面，癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系。一般病程進(jìn)展較緩慢，早期出現的癥狀多呈節段性分布，最先影響上肢。當空洞進(jìn)一步擴大時(shí)，髓內的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導束也被累及，于空洞腔以下出現傳導束功能障礙。因此，早期病人的癥狀比較局限和輕微，晚期癥狀則表現廣泛甚至出現截癱。

　　1.感覺(jué)癥狀 根據空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側或居于中央，出現單側上肢與上胸節之節段性感覺(jué)障礙，常以節段性分離性感覺(jué)障礙為特點(diǎn)。痛、溫覺(jué)減退或消失，深感覺(jué)存在。該癥狀也可為兩側性。

　　2.運動(dòng)癥狀 頸、胸段空洞影響脊髓前角，出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓癥狀。表現為肌無(wú)力及肌張力下降，尤以?xún)墒值聂~(yú)際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現爪形手畸形。三叉神經(jīng)下行根受影響時(shí)，多發(fā)生同側面部感覺(jué)呈中樞型痛、溫覺(jué)障礙，面部分離性感覺(jué)缺失形成所謂“洋蔥樣分布”，伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導束受累，可出現眩暈、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩及眼球震顫。而一側或兩側下肢發(fā)生上運動(dòng)元性部分癱瘓，肌張力亢進(jìn)，腹壁反射消失及Babinski征陽(yáng)性。晚期病例癱瘓多加重。

　　3.自主神經(jīng)損害癥狀 空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現Horner綜合征。病變損害相應節段、肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征。少汗癥可局限于身體的一側，稱(chēng)之為“半側少汗癥”，而更多見(jiàn)于一側的上半身，或一側上肢或半側臉面。通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經(jīng)營(yíng)養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過(guò)度，萎縮，失去光澤。由于痛、溫覺(jué)消失，易發(fā)生燙傷與碰、創(chuàng )傷。晚期病人出現大小便障礙和反復性泌尿系感染。

　　診斷

　　根據慢性發(fā)病和臨床表現的特點(diǎn)，有節段性分離性感覺(jué)障礙，上肢發(fā)生下運動(dòng)神經(jīng)元性運動(dòng)障礙，下肢發(fā)生上運動(dòng)神經(jīng)元性運動(dòng)障礙等，多能做出明確診斷。結合影像學(xué)的表現，可進(jìn)一步明確診斷。