肌陣攣性小腦協(xié)調障礙的男女患病率基本相同，且多在7～21歲起病。臨床特點(diǎn)是肌陣攣，小腦功能不良，伴有或不伴有癲癇全面性強直一陣攣性發(fā)作。肌陣攣是本病最常見(jiàn)也是最早出現的癥狀，在小腦功能障礙出現前數年，患者已有肌陣攣存在。肌陣攣呈彌漫性、無(wú)節律、不協(xié)調、突發(fā)而短暫、局限于一部分肌肉或整群肌肉。常因體位改變、光聲刺激、淺睡、情緒改變等誘發(fā)或加劇。小腦功能損害表現如構音障礙、意向性震顫、辨距不良、輪替動(dòng)作差，肢體共濟失調較軀干共濟失調明顯。震顫在上肢重于下肢，嚴重時(shí)有撲翼樣震顫。小腦癥狀與肌陣攣的程度可不平行。無(wú)明顯肌陣攣的病人可有持續性頭部晃動(dòng)或震顫。極少數病例可有精神衰退，部分病例有癲癇發(fā)作，其發(fā)作形式一般為全面性肌陣攣-強直性發(fā)作。

　　肌陣攣性小腦協(xié)調障礙腦電圖無(wú)特異性，可見(jiàn)到廣泛的或散在的棘波、多棘波、多棘慢波，多為雙側。