主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈影偏小 應該做什么檢查
診斷本病時(shí)下列要點(diǎn)具有參考價(jià)值：
1.新生兒期青紫癥狀明顯以后減輕或完全消失，年長(cháng)后青紫重新出現
2.青紫癥狀合并快速型心律失常應首先考慮本病
3.右向左分流的先心病，肺血偏少而無(wú)右室肥厚。
4.心臟增大，但心前區搏動(dòng)很弱，聽(tīng)診時(shí)有“多音律”心音。
5.肺血偏少而心影增大，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈影偏小，心影似球囊。
6.P波特高，但無(wú)右室肥厚的圖形。
7.右心導聯(lián)示完全性右束支傳導阻滯及細小多相的寬QRS波。
8.有青紫伴B型預激綜合征，肺血偏少者。
9.V1～4導聯(lián)上有QR型波及T波倒置。
10.超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣附著(zhù)點(diǎn)下移
診斷時(shí)根據臨床表現和血流動(dòng)力學(xué)變化可將埃布斯坦綜合征分為3型：①輕型：無(wú)或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級心臟輕～中度增大，心內分流以左向右為主，右房與功能性右室之間無(wú)壓差心血管造影無(wú)雙球征，不需要手術(shù)或僅關(guān)閉心內缺損即可，預后良好。②狹窄型：青紫明顯，心功能Ⅱ級以上，心臟輕～中度增大肺循環(huán)血流量減少，擴大的右房與功能性右室之間有壓差，心內分流為右向左，心血管造影見(jiàn)雙球征，需要手術(shù)治療。③閉鎖不全型：無(wú)或輕度青紫，心功能Ⅱ級以上，心臟重度增大，右房與功能性右室之間無(wú)壓差，心內分流可為左向右或右向左，造影可見(jiàn)右房極大，有雙球征，需手術(shù)治療。
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