纖毛結構缺陷是什么引起的
纖毛超微結構異常表現有20余種,以動(dòng)力蛋白臂缺陷為主，還有微管缺失，放射輪軸缺陷,微管排列紊亂等。需進(jìn)一步行纖毛活檢以協(xié)助診斷。由于纖毛結構由至少200余種蛋白構成，具有大量的潛在基因，因此在短期內將基因檢測作為診斷工具的可能性不大。
纖毛異常包括：蛋白動(dòng)力臂部表面都有纖毛細胞存在，在鼻旁竇、耳咽管、中耳等處也有纖毛分布。此外在輸卵管、精子及腦和脊髓室管膜處也有纖毛結構。纖毛在氣道各級支氣管中的分布不同，以大氣道最多，小氣道較少，肺泡囊和肺泡上沒(méi)有纖毛結構。每個(gè)纖毛細胞大約有200多根纖毛，纖毛直徑大約0.1～0.2μm，長(cháng)度約為3～7μm。每根纖毛都包括有體部、基底部和冠部，橫斷面在電鏡下呈圓形，中央有一對中心微管，在外周均勻地環(huán)繞著(zhù)9對周?chē)⒐?，稱(chēng)之為9 2軸索微管結構。
在正常情況下，呼吸道粘膜上的億萬(wàn)個(gè)纖毛起著(zhù)“清道夫”的作用。它們朝一個(gè)方向擺動(dòng)，使吸入支氣管中的灰塵、細菌與呼吸道的細胞碎片及分泌的粘液一起排到喉頭，形成痰液咳出體外。當纖毛結構缺陷造成纖毛不動(dòng)時(shí)，細菌不能排出體外，積存在支氣管內，引起支氣管擴張，甚至侵蝕到肺部，引起肺炎。
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