【發(fā)病原因】

　　該病病因、病機不明，可能與下列因素有關(guān)：

　　1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類(lèi)抗原表達較常人明顯增高。

　　2、學(xué)品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹(shù)脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內臟纖維化。

　　3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說(shuō)明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。

　　4、結締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過(guò)多，皮膚中膠原含量明顯增多。

　　5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發(fā)病，如轉化生長(cháng)因子、表皮細胞生長(cháng)因子，血小板衍生生長(cháng)因子等。

　　6、血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學(xué)顯示，小動(dòng)脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

　　皮膚的改變是硬皮病的標志性癥狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個(gè)階段。病變呈對稱(chēng)性，病變多由手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。