對于神經(jīng)科醫生來(lái)說(shuō)，對患者的臨床癥狀進(jìn)行分析，從而推斷病變位置是一項基本原則。然而，癥狀的定性定位偶爾也會(huì )“騙人”。本文便介紹了一例癥狀與疾病的定位不太相符的病例。

　　弛緩性麻痹加肌肉萎縮通常會(huì )讓人想到周?chē)窠?jīng)疾病，然而病變的定性和定位并非總是遵循著(zhù)同一原則。例如，當患者一覺(jué)醒來(lái)時(shí)發(fā)現手部下垂，即使臨床上要考慮橈神經(jīng)麻痹，但也可能是中樞神經(jīng)系統損傷導致；而吉蘭巴雷綜合征的暴發(fā)性病程也可能會(huì )讓人誤以為腦死亡。本文將介紹的患者以亞急性弛緩性四肢癱起病，但在MRI檢查后，病變定性定位卻出乎意料。

　　病例回顧

　　51歲白種人患者，由于骨髓增生異常綜合征而接受干細胞移植，移植后6周出現了單純純運動(dòng)弛緩性四肢麻痹，并在數日內發(fā)生進(jìn)展?；颊咴诮邮芨杉毎浦睬?天的首次神經(jīng)學(xué)評估中已出現一定的全身肌肉萎縮，但當時(shí)無(wú)肢體癱瘓的癥狀。雖然患者的認知和腦干功能，包括面部肌肉的功能均得以保留，但四肢均出現了癱瘓，只有左右小指的運動(dòng)功能保留。雙側深腱反射消失，巴賓斯基征陰性。

　　患者在數日內出現四肢癱，并且深腱反射消失，有可能是吉蘭巴雷綜合征（GBS）。然而，患者的全身同時(shí)開(kāi)始發(fā)生癱瘓，而非逐步向上發(fā)展，這在GBS中并不常見(jiàn)。此外，由于患者接受了環(huán)孢菌素A和霉酚酸酯的免疫抑制治療，因此新發(fā)生的自身免疫性疾病也不太可能?？紤]到患者曾患肺炎伴有呼吸衰竭，并在ICU接受治療，此時(shí)懷疑患者的診斷為多發(fā)性神經(jīng)病。

　　然而數日之后，患者出現了急性意識混亂，因此接受了MRI檢查。FLAIR像（圖1A）顯示局限于皮質(zhì)下中央前回的對稱(chēng)性高信號影，相應部位DWI像（圖1B）顯示高信號，增強掃描未見(jiàn)明顯強化，ADC未見(jiàn)明顯異常（圖像未給出）。由于接受移植前6天患者的MRI并未發(fā)現任何異常改變，因此本次的四肢癱歸因于新發(fā)的中樞神經(jīng)系統損傷。

　　由于A(yíng)DC正常，這里不考慮卒中的可能。其他可以在DWI上表現為高信號，而ADC上無(wú)低信號的疾病還包括活動(dòng)性多發(fā)性硬化病灶、腦膿腫和病毒性腦炎。從MRI上看，病灶的形態(tài)不符合多發(fā)性硬化的表現，而由于病灶沒(méi)有占位效應或邊緣強化，因此也不考慮細菌性腦炎或腦膿腫。

　　本例患者處于免疫抑制狀態(tài)，出現亞急性發(fā)展的四肢癱和新發(fā)皮層下病變，高度提示嗜神經(jīng)病毒的感染或再激活。單純的運動(dòng)性癥狀常提示脊髓灰質(zhì)炎病毒感染，但患者接種過(guò)疫苗，該診斷也不予考慮。

　　為了進(jìn)一步明確診斷，患者接受了腰椎穿刺，結果顯示細胞計數正常，蛋白質(zhì)和白蛋白輕度升高。單純皰疹病毒1/2型、水痘-帶狀皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、人皰疹病毒6型、JC病毒、腺病毒、腸道病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒和細菌DNA（通用引物）的PCR結果均為陰性，而巨細胞病毒（CMV）的拷貝數高達8600/mL。

　　通常認為，腦脊液PCR對CMV的敏感性較高，但也并非是100%。此外，腦脊液病毒PCR最初可能是假陰性，而在癥狀發(fā)作和腰椎穿刺之間的3～14天內，PCR陽(yáng)性的概率增加。因此，本例患者被初步診斷為CMV腦炎，并接受了靜脈內更昔洛韋治療（5mg/kg/天，持續2周）。

　　在接下來(lái)的3周內，患者的血清PCR檢查結果逐漸轉陰，四肢癱癥狀也開(kāi)始逐漸恢復，但到了第4周，患者的上肢仍為中度無(wú)力（MRC肌力分級3～4級），下肢則為重度癱瘓（1～2級）。不幸的是，在病程的進(jìn)展中，患者由于肺部感染出現膿毒性多器官功能衰竭，最終死亡。

　　小結

　　亞急性遲緩性四肢癱雖然常常提示周?chē)窠?jīng)疾病，但單純的運動(dòng)皮層受累也可有此種表現。在本例患者中，MRI提示患者的病變局限于雙側皮質(zhì)下中央前回。因此，盡管根據癥狀進(jìn)行定性和定位是必不可少的，但對可能的鑒別診斷留個(gè)心眼，有助于識別出一些少見(jiàn)但可治的疾病。