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這類(lèi)腎病好得快,復發(fā)也多---當兒童遇上腎病綜合征

2018-07-30 來(lái)源:腎上線(xiàn)  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:IgA腎病、微小病變、紫癜性腎炎、狼瘡腎炎、糖尿病腎病、局灶節段性腎小球硬化等等,這些都是具體的疾病名稱(chēng),但“腎病綜合征”不是具體的疾病名稱(chēng),腎病綜合征指的是大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥這樣一組聯(lián)合出現的疾病狀態(tài)。

兒童發(fā)生腎病,常見(jiàn)的形式就是以腎病綜合征起病。腎上線(xiàn)今天和大家一起來(lái)了解這類(lèi)疾病。

兒童腎病綜合征

IgA腎病、微小病變、紫癜性腎炎、狼瘡腎炎、糖尿病腎病、局灶節段性腎小球硬化等等,這些都是具體的疾病名稱(chēng),但“腎病綜合征”不是具體的疾病名稱(chēng),腎病綜合征指的是大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥這樣一組聯(lián)合出現的疾病狀態(tài)。

小孩子得的腎病綜合征,原發(fā)性最常見(jiàn)。也就是說(shuō)不是繼發(fā)于其他疾病。

這類(lèi)腎病通常有誘發(fā)因素,比如孩子感冒或者是被蟲(chóng)子咬了以后開(kāi)始發(fā)病,出現水腫、尿里泡沫多的情況。這種水腫從眼睛周?chē)_(kāi)始腫起,然后腫得越來(lái)越明顯。白天的時(shí)候,眼周水腫變輕、下肢的水腫漸重。半臥位的時(shí)候,水腫又會(huì )因為重力集中到背部、臀部。有水腫的地方,皮膚蹭亮而柔軟,按下去會(huì )有坑。

為什么別的孩子感冒、被蟲(chóng)咬不會(huì )誘發(fā)腎病,而腎病綜合征的孩子卻會(huì )出現這種情況?發(fā)病機制考慮與免疫調節異常、全身循環(huán)因子、以及足細胞先天結構異常有關(guān)。

為什么會(huì )出現這么多尿蛋白?

我們腎上線(xiàn)已經(jīng)和大家多次說(shuō)過(guò),腎臟最主要的功能是過(guò)濾、凈化血液。正常情況下,血液里的蛋白質(zhì)通過(guò)腎臟過(guò)濾時(shí),大部分會(huì )被腎臟重新回收,僅有極少量的尿蛋白會(huì )通過(guò)尿液排出體外。而腎病綜合征的患者因為腎小球濾過(guò)屏障出了問(wèn)題,使得原本應該回收的蛋白質(zhì)漏了出去。

腎小球其實(shí)就是一團毛細血管球,這團毛細血管球的管壁超微結構如下圖所示,有三層結構,最上面好多只腳一樣的是足細胞,中間一層是基底膜,下面一層是有孔的內皮細胞。而兒童腎病綜合征,足細胞出了問(wèn)題。

腎病綜合征的孩子,正常的足細胞結構沒(méi)有了,取而代之的是足突彌漫融合。足細胞是一種高度分化的上皮細胞,我們身體里,越幼稚的細胞越容易再生,而分化程度越高的細胞越不容易再生,因此,足細胞很容易出現損傷。

足細胞損傷后,相當于濾過(guò)的城門(mén)壞了,看守能力自然就薄弱了。不該跑的蛋白質(zhì)趁機跑掉了,使得蛋白質(zhì)大量漏到尿液中,血液中蛋白質(zhì)減少。而血白蛋白減少,吸不住水,水就從血管內跑到比較疏松的組織中去,導致人出現眼周、下肢等部位水腫,就有了腎病綜合征的局面---大量蛋白尿,低蛋白血癥,水腫。

兒童腎綜的蛋白尿程度很重,試紙測尿蛋白常大于3+,上醫院測尿蛋白肌酐比大于2000mg/g,血白蛋白小于30g/l。

修好城門(mén)的一線(xiàn)方案是

糖皮質(zhì)激素

一般小孩子的原發(fā)性腎病綜合征,90%以上的患兒病理是微小病變,不像成人的腎病綜合征病理那么多變,通常需要經(jīng)過(guò)腎穿刺確立診斷后再治療。兒童原發(fā)性腎綜一般來(lái)說(shuō),可以無(wú)需腎活檢,直接根據微小病變開(kāi)始經(jīng)驗性治療。而修復好腎綜患兒的城門(mén),不再漏蛋白,激素是一線(xiàn)治療方案。

有大約5%的小孩會(huì )在腎病綜合征發(fā)病后1-2周自己就好了,原因尚不清楚,所以推遲幾天或者觀(guān)察1周,不行再開(kāi)始激素治療也是可以的。

小孩腎病綜合征激素起效的時(shí)間比成人快,成人腎病綜合征有些激素起效時(shí)間長(cháng)的要等到16周。但兒童不一樣,兒童在使用足量激素的4周內,90%都會(huì )完全緩解,剩下的通常也會(huì )在8周內緩解。激素起效越快通常預后越好,如果少于7天就緩解,以后頻繁復發(fā)、激素依賴(lài)的可能性會(huì )比較低。

激素8周仍然沒(méi)有反應的患兒,被視為“激素耐藥型”,這種情況通常需要腎活檢明確是否有其他腎小球疾病,比如FSGS。

小兒腎病綜合征的治療

初始治療通常足量激素(潑尼松60mg/天或2mg/kg/d)治療4~6周,隨后激素隔日用藥,隔日治療對生長(cháng)影響比較小,因此完全緩解后(隔日激素每次40mg/m2或者1.5mg/kg,最大劑量隔日40mg),該隔日方法持續2~5個(gè)月,隨后逐漸減量至停藥。

根據患兒對激素治療的反應,可以分為2類(lèi):

一類(lèi)是激素敏感;

另一類(lèi)是激素耐藥。

敏感的患兒初次治療完全緩解后,可能會(huì )經(jīng)歷1次或者幾次復發(fā)后便不再復發(fā),但還有相當一部分會(huì )頻繁復發(fā)。即便家長(cháng)很小心,復發(fā)在很多時(shí)候仍然是不可避免的。

如果初次治療沒(méi)過(guò)多久就復發(fā),意味著(zhù)以后很可能會(huì )頻繁的復發(fā)。應對頻繁復發(fā),管理的第一步武器是隔日低劑量激素來(lái)維持緩解。如果這個(gè)方法不奏效,仍然復發(fā)或者是出現激素明顯的副作用,如行為異常、股骨頭壞死、青光眼、白內障等難以接受的激素毒性反應,需要考慮激素的替代方案,如環(huán)磷酰胺、左旋咪唑,或者是他克莫司、霉酚酸酯。還不行,可以考慮利妥昔單抗以及其他免疫抑制劑。通常,選擇哪種二線(xiàn)方案跟醫生的用藥習慣、患者能承擔的治療費用等因素共同決定。

對于8周激素治療后患兒的病情仍然毫無(wú)好轉被視為激素耐藥型,激素耐藥型一部分加用他克莫司等免疫抑制劑依然可能達到緩解。

兒童腎病綜合征的預后

如果不治療,兒童腎病綜合征的死亡風(fēng)險很大。絕大部分的兒童腎病綜合征治療效果相當好,激素或者是二線(xiàn)方案能使病情緩解。僅有少數患兒持續不緩解而逐漸進(jìn)入終末期腎衰竭,也就是尿毒癥,激素耐藥是預測未來(lái)進(jìn)入終末期腎衰竭的重要因素。

并且,進(jìn)入青春期以后,90%的腎綜患兒不再復發(fā),長(cháng)期緩解,抗戰勝利。

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