兒童發(fā)生腎病,常見(jiàn)的形式就是以腎病綜合征起病。腎上線(xiàn)今天和大家一起來(lái)了解這類(lèi)疾病。
兒童腎病綜合征
IgA腎病、微小病變、紫癜性腎炎、狼瘡腎炎、糖尿病腎病、局灶節段性腎小球硬化等等,這些都是具體的疾病名稱(chēng),但“腎病綜合征”不是具體的疾病名稱(chēng),腎病綜合征指的是大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥這樣一組聯(lián)合出現的疾病狀態(tài)。
小孩子得的腎病綜合征,原發(fā)性最常見(jiàn)。也就是說(shuō)不是繼發(fā)于其他疾病。
這類(lèi)腎病通常有誘發(fā)因素,比如孩子感冒或者是被蟲(chóng)子咬了以后開(kāi)始發(fā)病,出現水腫、尿里泡沫多的情況。這種水腫從眼睛周?chē)_(kāi)始腫起,然后腫得越來(lái)越明顯。白天的時(shí)候,眼周水腫變輕、下肢的水腫漸重。半臥位的時(shí)候,水腫又會(huì )因為重力集中到背部、臀部。有水腫的地方,皮膚蹭亮而柔軟,按下去會(huì )有坑。
為什么別的孩子感冒、被蟲(chóng)咬不會(huì )誘發(fā)腎病,而腎病綜合征的孩子卻會(huì )出現這種情況?發(fā)病機制考慮與免疫調節異常、全身循環(huán)因子、以及足細胞先天結構異常有關(guān)。
為什么會(huì )出現這么多尿蛋白?
我們腎上線(xiàn)已經(jīng)和大家多次說(shuō)過(guò),腎臟最主要的功能是過(guò)濾、凈化血液。正常情況下,血液里的蛋白質(zhì)通過(guò)腎臟過(guò)濾時(shí),大部分會(huì )被腎臟重新回收,僅有極少量的尿蛋白會(huì )通過(guò)尿液排出體外。而腎病綜合征的患者因為腎小球濾過(guò)屏障出了問(wèn)題,使得原本應該回收的蛋白質(zhì)漏了出去。
腎小球其實(shí)就是一團毛細血管球,這團毛細血管球的管壁超微結構如下圖所示,有三層結構,最上面好多只腳一樣的是足細胞,中間一層是基底膜,下面一層是有孔的內皮細胞。而兒童腎病綜合征,足細胞出了問(wèn)題。
腎病綜合征的孩子,正常的足細胞結構沒(méi)有了,取而代之的是足突彌漫融合。足細胞是一種高度分化的上皮細胞,我們身體里,越幼稚的細胞越容易再生,而分化程度越高的細胞越不容易再生,因此,足細胞很容易出現損傷。
足細胞損傷后,相當于濾過(guò)的城門(mén)壞了,看守能力自然就薄弱了。不該跑的蛋白質(zhì)趁機跑掉了,使得蛋白質(zhì)大量漏到尿液中,血液中蛋白質(zhì)減少。而血白蛋白減少,吸不住水,水就從血管內跑到比較疏松的組織中去,導致人出現眼周、下肢等部位水腫,就有了腎病綜合征的局面---大量蛋白尿,低蛋白血癥,水腫。
兒童腎綜的蛋白尿程度很重,試紙測尿蛋白常大于3+,上醫院測尿蛋白肌酐比大于2000mg/g,血白蛋白小于30g/l。
修好城門(mén)的一線(xiàn)方案是
糖皮質(zhì)激素
一般小孩子的原發(fā)性腎病綜合征,90%以上的患兒病理是微小病變,不像成人的腎病綜合征病理那么多變,通常需要經(jīng)過(guò)腎穿刺確立診斷后再治療。兒童原發(fā)性腎綜一般來(lái)說(shuō),可以無(wú)需腎活檢,直接根據微小病變開(kāi)始經(jīng)驗性治療。而修復好腎綜患兒的城門(mén),不再漏蛋白,激素是一線(xiàn)治療方案。
有大約5%的小孩會(huì )在腎病綜合征發(fā)病后1-2周自己就好了,原因尚不清楚,所以推遲幾天或者觀(guān)察1周,不行再開(kāi)始激素治療也是可以的。
小孩腎病綜合征激素起效的時(shí)間比成人快,成人腎病綜合征有些激素起效時(shí)間長(cháng)的要等到16周。但兒童不一樣,兒童在使用足量激素的4周內,90%都會(huì )完全緩解,剩下的通常也會(huì )在8周內緩解。激素起效越快通常預后越好,如果少于7天就緩解,以后頻繁復發(fā)、激素依賴(lài)的可能性會(huì )比較低。
激素8周仍然沒(méi)有反應的患兒,被視為“激素耐藥型”,這種情況通常需要腎活檢明確是否有其他腎小球疾病,比如FSGS。
小兒腎病綜合征的治療
初始治療通常足量激素(潑尼松60mg/天或2mg/kg/d)治療4~6周,隨后激素隔日用藥,隔日治療對生長(cháng)影響比較小,因此完全緩解后(隔日激素每次40mg/m2或者1.5mg/kg,最大劑量隔日40mg),該隔日方法持續2~5個(gè)月,隨后逐漸減量至停藥。
根據患兒對激素治療的反應,可以分為2類(lèi):
一類(lèi)是激素敏感;
另一類(lèi)是激素耐藥。
敏感的患兒初次治療完全緩解后,可能會(huì )經(jīng)歷1次或者幾次復發(fā)后便不再復發(fā),但還有相當一部分會(huì )頻繁復發(fā)。即便家長(cháng)很小心,復發(fā)在很多時(shí)候仍然是不可避免的。
如果初次治療沒(méi)過(guò)多久就復發(fā),意味著(zhù)以后很可能會(huì )頻繁的復發(fā)。應對頻繁復發(fā),管理的第一步武器是隔日低劑量激素來(lái)維持緩解。如果這個(gè)方法不奏效,仍然復發(fā)或者是出現激素明顯的副作用,如行為異常、股骨頭壞死、青光眼、白內障等難以接受的激素毒性反應,需要考慮激素的替代方案,如環(huán)磷酰胺、左旋咪唑,或者是他克莫司、霉酚酸酯。還不行,可以考慮利妥昔單抗以及其他免疫抑制劑。通常,選擇哪種二線(xiàn)方案跟醫生的用藥習慣、患者能承擔的治療費用等因素共同決定。
對于8周激素治療后患兒的病情仍然毫無(wú)好轉被視為激素耐藥型,激素耐藥型一部分加用他克莫司等免疫抑制劑依然可能達到緩解。
兒童腎病綜合征的預后
如果不治療,兒童腎病綜合征的死亡風(fēng)險很大。絕大部分的兒童腎病綜合征治療效果相當好,激素或者是二線(xiàn)方案能使病情緩解。僅有少數患兒持續不緩解而逐漸進(jìn)入終末期腎衰竭,也就是尿毒癥,激素耐藥是預測未來(lái)進(jìn)入終末期腎衰竭的重要因素。
并且,進(jìn)入青春期以后,90%的腎綜患兒不再復發(fā),長(cháng)期緩解,抗戰勝利。
本品適用于各類(lèi)伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病,如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合征早期尿毒癥以及冠心病、腦梗死、脈管炎等的輔助治療。
健客價(jià): ¥10清熱解毒,利濕消腫。用于濕熱蘊結之水腫,淋證,及符合本證候之急性腎炎,急性腎盂腎炎,尿路感染,慢性腎炎,腎病綜合征等。
健客價(jià): ¥17拉莫三嗪片,適應癥為癲癇: 對12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部分性發(fā)作 3. 續發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療,因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部
健客價(jià): ¥94.5清利濕熱,解毒消腫。用于慢性腎炎之濕熱證,癥見(jiàn):浮腫、腰痛,蛋白尿、血尿、舌苔黃膩等。
健客價(jià): ¥34.5適用于各類(lèi)伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病,如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合征早期尿毒癥以及冠心痛、腦梗死、脈管炎等的輔助治療。
健客價(jià): ¥13適用于各類(lèi)伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病,如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合征早期尿毒癥以及冠心病、腦梗死、脈管炎等的輔助治療。
健客價(jià): ¥18.5癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類(lèi)型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥68.5清熱解毒,利濕通淋。用于急性腎盂腎炎,急性膀胱炎,下焦濕熱證,證見(jiàn):發(fā)熱惡寒、尿頻急、尿道刺痛或尿血、腰痛等。
健客價(jià): ¥26.5益氣養陰,補腎健脾,清除余毒。用于氣陰兩虛,脾腎不足,水濕內停所致的水腫,癥見(jiàn)神疲乏力,腰膝腿軟,面目、四肢浮腫,頭暈耳鳴;慢性腎炎,蛋白尿,血尿見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià): ¥23.9本品適用于各類(lèi)伴有鏡下血尿和高凝狀態(tài)的腎小球疾病,如腎炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、早期尿毒癥以及冠心病、腦梗塞、脈管炎等的輔助治療。
健客價(jià): ¥121.適用于預防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應,也適用于預防及治療骨髓移植時(shí)發(fā)生的移植物抗宿主反應(GVHD) 2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價(jià): ¥230清熱解毒,利濕通淋。用于急性腎盂腎炎,急性膀胱炎,下焦濕熱證,證見(jiàn):發(fā)熱惡寒、尿頻急、尿道刺痛或尿血、腰痛等。
健客價(jià): ¥40.5主要用于風(fēng)濕熱瘀、毒邪阻滯所致的類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、腎病綜合征、白塞氏綜合征、麻風(fēng)反應、自身免疫性肝炎等。
健客價(jià): ¥20癲癇: 對12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療,因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià): ¥46用于以下患者的預防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個(gè)月)或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià): ¥118用于以下患者的預防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個(gè)月)或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià): ¥73用于以下患者的預防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件: 1.心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個(gè)月)或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 2.急性冠脈綜合征的患者。 3.非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 4.用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶
健客價(jià): ¥38適用于胃潰瘍、十二指腸潰瘍、應激性潰瘍、反流性食管炎和卓.艾綜合征(胃泌素瘤)。
健客價(jià): ¥2.5地屈孕酮可用于治療內源性孕酮不足引起的疾病,如痛經(jīng)、子宮內膜異位癥、繼發(fā)性閉經(jīng)、月經(jīng)周期不規則、功能失調性子宮出血、經(jīng)前期綜合征、孕激素缺乏所致先兆性流產(chǎn)或習慣性流產(chǎn)、黃體不足所致不孕癥。
健客價(jià): ¥1191.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類(lèi)型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類(lèi)型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥46用于治療自然或術(shù)后絕經(jīng)所致的圍絕經(jīng)期綜合征。
健客價(jià): ¥1131.治療低鉀血癥 各種原因引起的低鉀血癥, 如進(jìn)食不足、嘔吐、嚴重腹瀉、應用排鉀利 尿藥、低鉀性家族周期性麻痹、長(cháng)期應用糖 皮質(zhì)激素和補充高滲葡萄糖等。2.預防低鉀血癥當患者存在失鉀情況,尤其是如果發(fā)生低鉀血癥對患者危害較大時(shí)(如洋地黃化的患者),需預防性補充鉀鹽,如進(jìn)食很少、嚴重或慢性腹瀉、長(cháng)期服用腎上 腺皮質(zhì)激素、失鉀性腎病、以及Bartte's綜合征等。3.洋地黃中毒引起頻發(fā)、多源性早搏或快
健客價(jià): ¥7用于某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細胞內感染的輔助治療(如帶狀皰疹、流行性乙型腦炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等);亦可作為惡性腫瘤的輔助治療劑;本品可用于濕疹、血小板減少、多次感染綜合征、慢性皮膚黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客價(jià): ¥39主要用于腦部、周邊等血液循環(huán)障礙。 1、急慢性腦機能不全及其后遺癥:腦卒中、注意力不集中、記憶力衰退、癡呆。 2、耳部血流及神經(jīng)障礙:耳鳴、眩暈、聽(tīng)力減退、耳迷路綜合征。 3、眼部血流及神經(jīng)障礙:糖尿病引起的視網(wǎng)膜病變及神經(jīng)障礙、老年黃斑變性、視力模糊、慢性青光眼。 4、周?chē)h(huán)障礙:各種動(dòng)脈閉塞癥、間歇性跛行癥、手腳麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客價(jià): ¥38